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关于小儿自身免疫性溶血性贫血的检查介绍

2023.2.28

  1.温抗体型

  (1)外周血象急性型患者常有较重贫血,慢性型和亚急性型患者的贫血大多较轻,大多数病例血红蛋白<60g>10%,慢性型者有时减少,主要原因是IgG抗体可与幼红细胞和网织红细胞结合,使骨髓中的幼红细胞和网织红细胞减少,亚急性型者多轻度增加,再障危象时网织红细胞可极度减少,白细胞总数通常升高,可出现类白血病反应,如无Even综合征时,血小板通常正常。

  (2)红细胞渗透脆性试验发病病情进展时脆性增高,症状缓解时可正常。

  (3)胆红素和珠蛋白测定血清间接胆红素增加,尿胆原增加,结合珠蛋白降低或消失。

  (4)抗人球蛋白试验此试验结果阳性是诊断本病的重要依据,本试验分为直接试验和间接试验,前者是测定吸附于红细胞表面的不完全抗体,后者是测定血清中游离的不完全抗体,本病这两种试验大多呈阳性,但极少数患者(2%~4%)试验结果始终阴性。

  (5)酶处理红细胞凝集试验将经胰蛋白酶,木瓜蛋白酶或菠萝蛋白酶处理的Rh基因型的O型红细胞分别与患者血清孵育,发生凝集反应者说明患者血清中存在抗红细胞游离抗体,温性自身溶血素(IgM)可使酶处理红细胞直接溶解。

  (6)骨髓象骨髓红系统以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

  2.冷凝集病

  (1)血象轻至中度贫血,血涂片:红细胞形态可正常。

  (2)冷凝集素试验本病患者的血液中含有冷凝集素(绝大多数为IgM,仅极个别为IgA或IgG),在寒冷和补体参与下,冷凝集素与自身红细胞发生凝集,本试验阳性是诊断本病的重要依据,在4℃本试验滴度增高,效价可高达1∶1000以上,少数患者在2~5℃时其效价为1∶(16~256),温度接近体温时凝集现象则消失。

  (3)直接抗人球蛋白试验阳性。

  3.阵发性冷性血红蛋白尿症

  (1)血象具有典型血管内溶血的血液学检查结果。

  (2)尿反复发作者出现含铁血黄素尿。

  (3)冷热溶血试验阳性本病患者的血清中含有自身冷溶血素(属非凝集素性IgG),是抗红细胞的自身冷抗体,当患者全身或局部处于16℃以下时,冷抗体与自身的红细胞相结合;然后加入与患者红细胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供补体),当温度升至37℃时,即发生溶血,本试验阳性是诊断本病的重要依据。

  (4)直接抗人球蛋白试验血红蛋白尿发作时,常呈现阳性,溶血发作间期为阴性,常规做X线胸片,B超和心电图等检查,其他根据临床需要选择。

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