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成人T细胞白血病的鉴别及检查

2022.7.11

  鉴别

  1.蕈样霉菌病/SEZARY综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似,二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤分类中二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤,区别点在于:①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同,前者细胞核多呈分叶核改变;③ATL常累及骨髓;④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。

  2.T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL) T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤,与ATL区别在于:①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同;②ATL临床进展具有侵袭性;③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性,而T-CLL则为阴性。

  3.皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。

  检查

  1.外周血 与其他急性白血病不同,ATL病人一般可无贫血和血小板减少即使有贫血及血小板减少者,程度也较轻,重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高,尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%~90%,淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人

  2.骨髓象 淋巴细胞可少于30%也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一,约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性,酸性磷酸酶阳性TdT阴性,过氧化物酶阴性。

  3.免疫表型 最常见的表型为CD4+ CD8 -,但部分患者表现CD4+ CD8-、CD4 -CD8+ 或CD4+ CD8 -等表型ATL细胞常见复合表达为CD2+ 、CD3+ 、CD4+ 、CD8 -CD25+ 。

  4.细胞遗传学 ATL无单一突出的染色体易位,但有28%累及14号染色体上q32,15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。

  5.病毒学检查 用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体;用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达,尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大;用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷有利于早期评估ATL瘤负荷。

  6.生化检查 高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。

  其它辅助检查:

  1.X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润,骨髂X射线平片常有溶骨性损害。

  2.B超 浅表淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大肝脾肿大者可提示。

  3.病理检查 淋巴结,皮肤活检可见ATL细胞浸润。

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