急性早幼粒细胞白血病的概述
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外,还具有下列特征:
①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;
②常伴有出血倾向,发生率达72%~94%,严重者出现DIC;
③90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;
④对化疗敏感,但早期死亡率高,尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时,约有10%~20%患者死于时期出血;
⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;
⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡。
近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进使治疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
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