治疗儿童X-连锁高IgM血症的相关介绍
每月按500mg/kg输注静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIG输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失；部分患儿的中性白细胞计数减少症得到缓解。
磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）预防性治疗，以防止发生卡氏肺囊虫肺炎。持续中性粒细胞计数减少症可用非格司亭（G-CSF）治疗。并发淋巴细胞增生，关节炎或其他自身免疫性疾病者，对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。
推荐
