双源CT诊断先天性左冠状动脉缺如病例报告
先天性冠状动脉畸形（CCA）是一类少见的冠状动脉先天性解剖变异。尽管大部分CCA被认为是良性的，但在少数人群中却可以导致心绞痛、心肌梗死">急性心肌梗死甚至猝死，故早期发现对治疗有重要的临床意义。
双源CT作为一种新的心脏检查方法，具有无创、快速、直观的优点，临床得到广泛地应用。本报道回顾性分析一例经CTCA及冠状动脉造影证实的左冠状动脉先天性缺如患者的临床及影像学资料，探讨其诊断方法、临床症状及预后。
1.临床资料
患者，女，61岁。反复发作性劳力后胸痛9个月。患者9个月前于劳累后出现胸骨中下段疼痛，呈牵拉痛，持续数分钟，休息后症状自行缓解。患者2014年3月在本院行24h心电图检查，提示ST段压低。之后曾自服“麝香保心丸”治疗，未见明显好转。近3周疼痛加剧，呈牵拉痛，持续时间较前延长，伴乏力，休息后症状自行缓解。为进一步诊断及治疗于2015年11月24日入院。
体格检查：血压108/72mmHg，心率86次/min，律齐，其他无明显异常。心电图：大致正常心电图。临床初步诊断：冠心病、心绞痛。双源CT冠状动脉成像及选择性右冠状动脉造影图示：整支左冠状动脉（包括左主干、左前降支及回旋支）缺如及单支右冠状动脉（见图1~3），右冠状动脉粗大、走形遥远且不伴有明显狭窄及大的分支。
图1 计算机断层扫描冠状动脉三维表面重建图展示了包括前降支及回旋支在内的整支左冠状动脉缺如（细箭头），左心室后外侧壁由明显优势的单支右冠状动脉（粗箭头）供血
图2 最大密度投影（MIP）图像展示明显优势型右冠状动脉的整体走行（箭头）
图3 右前斜位右冠状动脉造影图显示粗大的右冠状动脉不伴有较大分支（箭头）
2.讨论
先天性冠状动脉畸形在冠状动脉病变中比较罕见。Yamanaka等通过对1960年至1988年期间126595例接受心导管插入术的患者研究分析，发现其中仅有1686例伴有先天性冠状动脉畸形，发生率约1.3%。在这些冠状动脉畸形患者中，87%为冠状动脉起源或分布畸形，13%为冠状动脉漏。其中左前降支和左回旋支分别起源于左冠窦发生率约0.41%，在所有研究的患者中最为常见。所有畸形均为先天性且无明显性别差异，但这些患者较少在幼年时期出现症状。81%的冠状动脉畸形是在冠状动脉造影或尸检时意外发现，被认为是良性；而剩余19%因表现出一定的症状或具有潜在的严重后遗症需要手术治疗，被称为潜在危险型的冠状动脉畸形。
选择性冠状动脉造影术具有良好的空间分辨率及时间分辨率，应用于临床50多年，一直作为诊断、治疗冠状动脉疾病及评价血管重建术后心脏功能、冠状动脉循环血流的恢复情况以及侧支循环建立情况的“金标准”。以往发现的冠状动脉畸形，常在冠状动脉造影过程中被偶然发现。但冠状动脉造影是一项有创且价格昂贵的检查，在冠状动脉造影过程中，因手术所引起的病死率约为0.2%。
近年来，一些更先进的技术，例如CTCA，因其无创性、普遍性及快速诊断等优点而被更好地应用于冠状动脉畸形的诊断，已成为排除冠状动脉疾病的首选检查方法。然而，CTCA的时间分辨率低于有创性的冠状动脉造影，因此，在CTCA检查中，有效的心率控制非常必要。左冠状动脉的分支包括左前降支和回旋支，先天性左冠状动脉主干及分支完全缺如是极其罕见的病例。此例患者为右冠优势型，且无大的分支通过左房室间沟为左心室供血，这类病例少有报道。
在本病例中，无任何冠心病危险因素的女性患者出现了心绞痛症状。双源CT冠状动脉成像及选择性右冠状动脉造影结果均证实该例为单支右冠状动脉病例。单支冠状动脉是潜在危险型冠状动脉畸形的一种，可以引发心绞痛症状，尤其是劳力性心绞痛。但这些症状的病因目前仍不明确，作者推测这种胸痛可能是身体需氧量增加时处于劣势位置的左心室的短暂缺血造成的。一般情况下这些区域由左前降支及回旋支供血，而左冠状动脉缺如者只能由单支右冠状动脉提供，因此在体力劳动需氧量增加时，供氧量不足将会导致一系列症状的发生。作为一种罕见的潜在危险型冠状动脉畸形，单支冠状动脉的发现和认知具有重要的临床意义。当一些低风险人群中出现劳力性晕厥、心肌梗死、运动诱发心律失常或心跳骤停时，应做相关的造影检查排除冠状动脉畸形的可能性。
