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对称性硬化性厚骨症病的症状

2023.1.29

  对称性硬化性厚骨症病起病缓慢、隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力。因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”。消瘦、矮小,患者不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后,因骨质增生出现局部膨隆,常累及双侧骨骼或先以一侧开始,继而波及对侧。

  Brat等报道1例成年轻型散发性对称性硬化性厚骨症病(PDD)病变累及干骺端,但无症状。由于颅底骨硬化常致颅神经孔狭窄,产生颅神经压迫症状,加上慢性颅内高压等原因,可产生听力减退(80%)、视力障碍、视盘水肿、突眼、复视、面神经麻痹等。偶可引起小脑性共济失调,病情轻者可无症状。

  本病一般呈进行性发展与恶化,但病程进展速度不一,无自愈可能。de Vits等报道1例对称性硬化性厚骨症病(PDD)妇女,妊娠后骨痛、头痛消失,并可停用糖皮质固醇类药物,原因未明。据分析,这可能与妊娠时体内某些激素分泌或免疫调节功能变化有关,而分娩后6个月本病又复发加重。

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