骨硬化性骨髓瘤病例分析
患者，男，57岁。因”双下肢肿胀无力伴感觉异常半年余”入院。患者于2015年4月无明显诱因下出现双下肢浮肿、无力、感觉异常，伴眼睑浮肿。于当地医院利尿治疗后，症状稍好转。6月，患者又出现双下肢尖锐样疼痛，并伴有右眼视物模糊，右侧视野自下而上缺损，为求进一步诊治，来医院就诊。既往有糖尿病史。发病以来皮肤渐黑。
入院查体：体温正常，血压143/74mmHg，肤色偏黑，皮肤稍僵硬，眼睑浮肿，双下肢轻度凹陷性浮肿。双侧颈部、腋下有肿大淋巴结。右眼直接对光反射稍迟钝。双下肢远端针刺痛觉减退，双下肢震动觉、运动觉减退。
实验室检查：血常规：血小板417×109/L。尿、粪常规正常。体液免疫分析：IgA2.310g/L、IgG8.530g/L、IgM1.250g/L、免疫球蛋白κ轻链7.35g/L、免疫球蛋白λ轻链3.60g/L。免疫固定电泳图谱（血液）：白蛋白38.9g/L、总蛋白62.5g/L，见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带。放射免疫分析：β-2微球蛋白（血）2.27mg/L、游离睾酮3.27pg/ml、促肾上腺皮质激素（8：00～10：00）143.00pg/ml、卵泡刺激素（男）9.9IU/L、黄体生成素（男）13.6IU/L、皮质醇（8：00）36.7ng/ml、三碘甲腺原氨酸（T3）0.55nmol/L、甲状腺素（T4）64.95nmol/L、促甲状腺激素（TSH）7.22mIU/L、胰岛素（INS）1.1mIU/L、睾酮（T）4.83nmol/L、催乳素（PRL）471.8mIU/L。
脑干试听诱发电位提示：右侧视觉通路受损。运动诱发电位提示：双侧肢体运动神经传导通路受累。肌电图：神经性受损。骨髓穿刺：浆细胞1.5%，免疫分型为多克隆浆细胞0.2%。后患者行全身PET/CT进一步检查。
全身PET/CT检查提示：多发肿大淋巴结（双侧颈部、腋窝、纵膈、肠系膜、腹膜后、腹股沟），部分淋巴结FDG代谢轻度增加（图1a～1c），多发骨骼高密度病变（双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧肋骨、脊柱多个椎体及附件、骶骨、髂骨、坐骨、耻骨），部分骨骼病灶FDG代谢轻度增加（图1d～1f），肝、脾肿大，双侧胸腔及心包积液，结合该患者临床表现和实验性检查：内分泌病变（包括肾上腺、甲状腺、性腺、垂体、胰腺等功能紊乱）、皮肤改变（包括皮肤色素沉着、变厚、粗糙等）、血小板增多等，可较为肯定的将该病诊断为POEMS综合征。
图1a～1c CT示腹股沟淋巴结增大，FDG代谢示轻度增高
图1d～1f CT示胸椎硬化性骨病变，FDG代谢示轻度增高
讨论：
POEMS综合征是Crow等首次提出，也称为骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合症和Takatsuki综合症，是一种罕见的由浆细胞增生紊乱导致的副肿瘤综合征，Bardwick等根据其五大主要临床特征：多发性周围神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，O）、内分泌病变（endocriopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮肤改变（skinchanges，S）将其命名为POEMS综合征。
POEMS综合征的病因和发病机制至今仍不很清楚，近年来有关研究表明前炎性细胞因子、血管内皮细胞生长因子（VEGF）、人类疱疹病毒8型（HH-8）在该病发生、发展及转归过程中起到了重要的作用。目前，关于该综合征的诊断尚无统一的标准，文献主要采用2014年Dispenzieri［9］提出的诊断标准，包括2条强制性主要标准（多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增生性疾病）、3条主要标准（硬化性骨病、Castleman病、血浆或血清VEGF水平升高）、6条次要标准（脏器肿大、血管外容量过度负荷、内分泌病变、皮肤改变、视乳头水肿、血小板增多）及一些常见体征和症状，如杵状指、体重减轻、多汗等。患者需完全符合2条强制性主要标准、至少1条主要标准和至少1条次要标准方可诊断POEMS综合征。
诊断POEMS综合征，要综合患者影像学表现、临床特征及实验室检查等多个方面，因POEMS综合征在临床工作中较少见，患者病情复杂，且表现为慢性过程，又常常累及多系统的疾病，在临床工作中常出现漏诊和误诊，而PET/CT可以一次性发现患者全身性的病变及病变代谢情况，提高本病诊出率。同时在本病临床诊断的同时还需要认真的和以下多种疾病进行鉴别：1）患者双下肢疼痛、无力，脑干试听诱发电位、运动诱发电位、肌电图结果示神经性受损，应注意与吉兰-巴雷（Guillain-Barré）综合征及多发性神经病鉴别；2）肝脾、淋巴结肿大，骨髓浆细胞及M蛋白的异常，应与多发性骨髓瘤鉴别；3）皮肤色素沉着，皮肤稍僵硬，需与系统性硬化、硬皮病、黑棘皮病等相鉴别；4）肝脾肿大、双下肢水肿、白蛋白减低，需与肝硬化鉴别；5）内分泌病变，应与甲状腺功能减退、糖尿病、腺垂体功能减退等鉴别。
综上所述，PET/CT用于诊断POEMS综合征的报到较少，其作为一种全身性的代谢性功能影像学检查手段，不但可以通过传统影像学发现患者多系统病变，结合临床症状及实验室结果提高对疾病诊断的认识水平，还可以通过发现活性病灶为临床选择合适的组织病灶进行活检提供指导，对于本病疑诊的患者有很大的帮助，提高本病的诊出率。
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