一例双侧股骨颈对称性骨内腱鞘囊肿病例分析
骨内腱鞘囊肿又称邻关节骨囊肿，是邻关节软骨下的良性囊肿，为纤维组织构成的多房性病变伴广泛的黏液样变。2015年5月，我院经治1例6岁双侧股骨颈对称性多发性骨内腱鞘囊肿病例，现报告如下。
临床资料
患者，男，6岁，因左髋疼痛1个月余入院。患者1个多月前，无明显诱因出现间断性左髋疼痛，无外伤史，局部无红肿，夜间及行走后疼痛加重。专科查体：双下肢等长，双臀部不对称，双髋无红肿，左髋关节压痛，左下肢4字试验阳性；左髋活动时疼痛，双髋屈曲旋转无明显受限。X线片示：双侧股骨颈对称性显示囊状透光区，边缘光滑，周围有硬化缘(图1)。CT示：双侧股骨颈前缘可见局灶低密度影，周围可见硬化，以右侧明显，周围软组织未见明显肿胀；双侧臀部软组织不对称(图2)。
MRI示：双侧股骨颈前缘信号不均，见多个结节状长T1长T2信号影，周边见稍短T1稍长T2信号影环绕，双侧股骨头与髋臼未见异常(图3)。病理报告：镜下骨组织间可见纤维囊壁样组织，灶区黏液变性，组织病理形态符合骨的腱鞘囊肿(图4，5)。手术所见：双侧股骨颈可见散在分布的虫蚀样空洞，病灶周围骨质硬化，以右侧为甚，剖开病灶囊壁见半透明胶冻样物质及肉芽组织，囊腔呈分隔状。病理诊断：左右侧股骨颈良性病变，镜下骨组织间可见纤维囊壁样组织，灶区黏液变性，组织病理形态符合骨的腱鞘囊肿。
选用髂前手术切口，逐层深入可见股骨颈散在分布的虫蚀样空洞，用骨刀开窗，显露囊性病灶，用刮勺清除半透明胶冻样物病灶组织及其纤维囊壁，双氧水浸泡后生理盐水冲洗，以防止残留物质诱发囊肿复发，并对硬化边缘彻底清除。本例由于骨质缺损较少未行值骨。若病灶大需要骨量多时可对髂骨开窗，取松质骨植骨，也可同时取双侧髂骨骨松质植入，必要时可加入人工骨混合植骨。术后均做病理确诊。本例分别于双侧大转子下方，沿股骨颈走向打入2枚克氏针予以稳定股骨颈，术后2周拆线，下地行走。
讨论
1972年世界卫生组织(WHO)正式将此病命名为骨内腱鞘囊肿，并将其定义为邻近关节软骨下的良性囊肿，由纤维组织构成的多房状黏液样变。骨内腱鞘囊肿大多发生于20～40岁的中青年，好发于髋、膝、踝等下肢关节，多为单发极少数为多发，多数文献报告男性发病多于女性。到目前为止，国内国外报道百余例；国外报道最小为6岁，最大为91岁。本例患儿双侧股骨颈对称性多发性病变，为国内外文献报道发病的最小年龄之一，影像(X线片、CT与MRI)与病理资料收集齐全。临床症状缺乏特征，主要表现为轻微的关节钝痛，活动后加重，休息后缓解，查体一般无明显阳性体征，病程数月至数年不等，少数有外伤史。
本病的发病机制目前尚无统一意见，文献概述的可能原因有：(1)骨表面的机械性应激反应和反复轻微外伤发生后的髓内血运障碍所致灶性缺血坏死或黏液变性；(2)邻关节软组织腱鞘囊肿向骨内侵蚀穿透而形成；(3)滑膜组织或关节液通过关节软骨小裂隙疝入骨内。
根据发病机制的不同，Schajowicz等将其分为：(1)穿透型：由邻关节软组织腱鞘囊肿穿透至骨内而形成；(2)特发型：由髓内血运障碍，关节软骨下灶性骨缺血坏死、成纤维细胞增殖及纤维结缔组织黏液性变引起，特点是骨外无软组织腱鞘囊肿。本例属于穿透型。
骨内腱鞘囊肿典型的影像学表现为：X线摄影可见圆形或类圆形、有硬化边的溶骨性骨质破坏，小者常呈单房，大者可为多房性改变，病变常呈偏心性分布，直径从数mm至数cm不等，关节间隙没有改变，有的骨性关节面不连续、呈小的裂隙。CT检查对隐蔽性较强或者解剖结构重叠较严重的病灶有明显的优势，尤其是多排螺旋在薄层扫描的基础上进行多平面重建等后处理技术，可以直观显示病变的大小、位置及病变内部密度甚至与关节腔的走向交通等，其CT值一般为30～45HU，低于软组织而高于水样密度，符合胶冻样密度改变。MRI多方位、多序列成像除能明确病灶与邻关节及关节旁组织的关系外，还能通过病变信号的变化推断病灶内容物的性质，如因所含成分不同可呈长T1、长T2水样信号，长T1、短T2纤维组织信号，长T1、长T2气体信号或混合存在，对诊断和鉴别诊断帮助较大。
骨内腱鞘囊肿的定性诊断需要临床、影像和病理学三方面紧密结合。关节无退变表现，是与退变引起的关节面下囊变相鉴别的关键；病灶内为液体成分可以与动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤相鉴别；软骨类肿瘤的病灶内常可见点状或环状钙化；孤立性骨囊肿好发于长骨的干髓端，发病年龄低、病变范围大、膨胀明显、病灶周围无明显硬化边。对于可确诊的骨内腱鞘囊肿，不论有无临床症状，大多数学者都建议早期行手术治疗。理论上，手术治疗可阻止病灶进展，植骨愈合后能改善关节应力分布，以免影响关节的发育或引发骨关节炎。
