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双系列急性白血病,你诊断对了吗?

2021.6.05


    2016年8月14日,秦皇岛市第一医院的陈宏伟老师受中国医学科学院血液病医院的许议丹老师委托,在全国形态学诊断学术交流群分享了一例临床少见的双系列急性白血病的病例。现将详细内容整理成帖,方便大家收藏和学习。

    简要病史:患者,女,29岁,以“发现无明显诱因淋巴结肿大14天”入院。

    血常规:白细胞36.73×109/L,红细胞2.85×1012/L,血红蛋白87g/L,血小板51×109/L。

    FISH检测结果:BCR/ABL融合基因阳性,其他未见异常。不再一一列举!

    精彩点评:

    项喜喜主任-上海长征医院:这个病例我考虑髓(原单为主)伴有部分原淋。依据:1、占比例多的一类细胞胞体偏大、核仁大而明显,但核仁个数少1~2个,部分细胞核可见轻度扭曲现象,胞浆相对较多,再结合细胞化学MPO散在弱阳性或阴性,PAS弥散弱阳性,这类细胞倾向考虑原单;2、比例少一点的那一类原始细胞胞体小,核染色质粗,核仁相对没有那类大的细胞明显,胞浆少,再结合细胞化学MPO阴性,以及典型的PAS结果考虑原淋。

    许议丹-医科院血研所:今天陈老师给大家分享的这个病例,从细胞化学染色角度分析是双系列:单核和淋巴,细胞化学MPO阳性细胞酶型呈细颗粒散在分布,CE可见弱阳性反应,这些是单核细胞的特点;PAS的酶型有两种:一种是细颗粒弥散状,边缘可见中粗颗粒,这是单核细胞的酶型,还有一种是粗颗粒、珠状,原始幼稚淋巴细胞酶型,成熟淋巴不会见珠、见块。

    最后诊断:急性混合细胞白血病(Ph+)。

    参与讨论的其他专家老师有(按发言先后顺序):

    李洪文-鄂尔多斯市医、庄顺红主任-浙大金华医院、郑芳-东莞市人民医院、马敬花-南阳南石医院、杨晓平-107医院、刘敏-齐河人民医院、张宏-苏大附二院、刘克宇-河北工大附院、刘俊-解放军第四二二医院、江丽艳-辽宁蒙医院、尹小武-港大深医、耿瑞丽-河北省人民医院、李彬彬-威海市立医院、朱建锋-中山医院、孟予城-廊坊市中医医院、韦巍-广中医、宋慧娟-大连大学中山医院、李婷-丽水市人民医院、蒋茜-江苏大学附属医院、冷梅-青岛市第八医院。

    总结:

    混合细胞白血病占急性白血病小于3%,更有报道认为低于1%(除外基因BCR-ABL+ CML急淋变、AML1-ETO+的急性白血病)。常分为双表型、双系列。双表型指同一白血病细胞同时表达髓系和淋系标记;双系列指存在2种和2种以上的细胞亚群,分别表达淋系和髓系标记。区分双表型和双系列型急性白血病需要进行双标记。本病例,从流式和骨髓涂片中可以看出病态细胞为两群细胞,这两群细胞分别表达髓系(单核细胞)及淋系的标记,即为双系列型。


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