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关于骨髓纤维化的辅助检查的介绍

2022.4.07

  1.血象:大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%-5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

  2.白细胞计数高低不一,早期大部分患者增多,一般在10-30×10^9/L,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

  3.血小板计数和功能均有异常,早期血小板可增加,个别可达1000×10^9/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。

  4.骨髓穿刺涂片及活检:骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,严重者可见骨质增生,少数患者骨髓网状纤维吉姆萨染色显色不清,需加用银染色。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期⑴早期:全血细胞增生伴纤维组织增生,⑵中期:骨髓萎缩与纤维化。⑶晚期:骨髓纤维化和骨质硬化。

  5.染色体和分子生物学检查:目前没有发现特征性染色体变化,少数患者呈三体型染色体异常。

  6.X线检查:约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨,肋骨,脊椎,肱骨,锁骨,骨盆等,部分患者也有颅骨变化。

  7.放射性核素骨髓扫描:患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素,出现放射浓缩区,有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。

  8.其它检查:部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

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