一例颞骨岩部胆脂瘤病例分析
病例简介
患者，男，14岁，因“右耳流脓10余年，听力下降1年，口角歪斜2个月”于2012年10月7日入院。患者10余年前出现右耳少量流脓，较稀薄，当时未觉明显听力下降，家长自购“滴耳液”治疗后，流脓减轻，但症状反复发作。
1年前患者自觉右耳流脓症状加重，且伴明显听力下降，偶有耳鸣，不伴发热、头痛及眩晕等症状，当时未予诊治。2个月前患者出现右侧口角歪斜、右眼闭合不全，至当地医院就诊。颞骨高分辨CT扫描提示：右侧乳突及颞骨岩部骨质吸收破坏，病灶侵犯颈内动脉骨管、内听道及颅中窝；鼓窦、鼓室扩大融合，软组织影填充；鼓室脑膜板及乙状窦板骨质吸收破坏；听小骨显示模糊；耳蜗骨质破坏、变形，半规管骨质吸收破坏，尤以水平半规管及上半规管明显(图1)。头部MRI示：右侧中耳乳突内见T1W1，高信号不规则片团灶，T2W1呈低信号，右岩锥骨质破坏，右内耳结构及面神经管受累(图2)；颅内未见明显异常。考虑为胆脂瘤或肿瘤，为求手术治疗转入我院。
图1 患者术前颞骨高分辨CT可见右侧鼓室、鼓窦内大量软组织密度影填塞，颢骨岩部、鼓室及鼓窦周嗣部分骨质吸收 图2 术前头部MRI示右侧中耳乳突内T1W1明显高信号不规则病灶，右岩锥骨质破坏，内耳及面神经管受累
入院查体
患者神志清楚，慢性病容，生命体征平稳；右侧口角向右歪斜，伸舌稍右偏，鼓腮时漏气，右侧鼻唇沟变浅，有眼睑闭合不全，露白约3-4 mm(图3)，额纹消失，面神经功能House-Brackman评分Ⅵ级；耳内镜下见右侧外耳道内大量脓痂及脓性分泌物，由于脓痂嵌顿明显，清理后鼓膜仍窥及不清。
图3患者术前右侧眼睑闭合不全
诊治经过
人院后完善相关辅助检查，无手术禁忌证，遂于2012年10月9日全麻下行右侧岩骨次全切除术，根据术中探查情况行面神经、副神经吻合术。术中见右侧乳突、鼓窦、上鼓室、中鼓室内大量胆脂瘤样新生物，向上侵犯达脑膜板，向内深达内听道，向下达颈静脉球，前方超越颈内动脉约l cm，向后达乙状窦和脑膜板；面神经水平段、膝状神经节段、迷路段破坏缺失；耳蜗骨质破坏、松动脱落，半规管、前庭破坏缺失，内听道破坏扩大。清理坏死骨性耳蜗后，可见蜗神经，有脑脊液经内听道破坏处涌出。颈内动脉骨管破坏，动脉暴露约5 cm，动脉壁增厚，表面光滑；乙状窦暴露约4 cm，表面光滑；鼓室盖硬脑膜暴露约1.0cm x 1.5 cm。中鼓室与乳突腔被胆脂瘤样新生物侵犯，连成一片，未见听小骨及鼓索神经。彻底清除病变后，取颞肌及筋膜配合使用耳脑胶修补内听道及脑膜板破坏处脑脊液漏口。随后延长耳后切口至颈部，探查副神经及面神经颞骨外段，行神经端侧吻合。最后取腹壁脂肪填塞乳突腔，以带蒂颞肌瓣植于乳突腔内封闭根治腔及外耳道。
术后病理诊断为：胆脂瘤。术后诊断为颞骨岩部巨大胆脂瘤。术后l周切口愈合良好；术后6个月右眼睑可闭合，面神经功能部分恢复(图4)，House-Brackman评分Ⅲ级。随访2年，复查MRI未见胆脂瘤复发。
图4 患者术后6个月右侧眼睑可闭合
讨论
累及岩尖部的胆脂瘤的患病率约为4％-9％，岩尖胆脂瘤根据其来源不同分为先天性和后天获得性，前者也称上皮样囊肿．是由于胚源性外胚层组织滞留于颞骨所致。先天性胆脂瘤的患病率约为2％-5％，好发于男性(男女比例3:1)。岩尖部后天获得性胆脂瘤，多继发于中耳胆脂瘤、手术或外伤，较少见，患者几乎都有中耳炎病史。虽然两者的起源不同，但在病理上完全相同。本例男性患者，病变范围广泛，既往有中耳炎病史，考虑为颞骨岩部先天性胆脂瘤伴发中耳炎。
由于岩骨对扩张性改变不敏感，患者早期症状多不明显，也有多年(64岁)无症状的先天性岩尖胆脂瘤病例报道。但当出现症状时，病变常已破坏颞骨内结构或邻近颅内组织，出现明显听力下降及面神经麻痹。Muckle等发现岩尖病变最常见的症状为听力损失(64％)，Sann报道约有45％-65％的岩尖胆脂瘤患者在就诊时表现为面神经麻痹。本例患者早期症状为反复流脓，当时未予重视，仅诊断为“右侧慢性中耳炎”，病程中逐渐出现听力下降及面神经麻痹，待就诊时胆脂瘤已累及岩尖、耳蜗及半规管等重要结构，形成一颞骨岩部巨大胆脂瘤。
影像学检查对岩尖胆脂瘤的诊断及术前评估十分重要。典型CT表现为低密度软组织团块影，无明显强化，伴边界光滑的骨质破坏。MRI特点为Tl呈低信号，T2呈高信号，增强扫描不强化。本例患者的影像学特点与之相符。诊断一旦明确应及早行根治性手术治疗，由于其病变部位深在，属于侧颅底，周围神经血管结构复杂，手术视野暴露必须开阔，以彻底清除病变为准则，必须避免损伤领近重要组织结构。手术人路的选择取决于病变位置、面神经功能分级、残余听力水平、前庭功能等，其中以术前面神经功能及听力水平最为重要。
以往主要手术入路包括经迷路及经颅中窝进路，现在随着内镜技术的发展，已有经鼻内镜蝶窦进路切除岩尖胆脂瘤的报道。对于听力损失较少，病变较为局限的患者，倾向于选择颅中窝人路。对于术前病变广泛，无实用听力，对侧耳听力良好，不需要考虑保存听力者，可选用迷路进路。
本例患者的影像资料显示耳蜗、半规管均已破坏，且残存听力差，右侧完全性面神经麻痹，故选择经耳蜗进路，此进路手术视野广泛，距离病变部位近，便于清除病变，且手术中处理面神经及脑脊液漏更为方便，并能尽量避免损伤颈内动脉、颈静脉球、岩浅大神经及岩上窦等重要结构。
患者由于术中出现脑脊液漏，因此先行脑脊液漏修补，再用腹壁脂肪封闭术腔，以防止术后出现脑脊液漏，并降低继发颅内感染的风险。由于术后存在胆脂瘤复发的风险，且术后不能直接观察术腔情况，因此复查时应重视MRI的作用，MRI可分辨出胆脂瘤、周围纤维化瘢痕组织及术腔填塞物。若术后再次出现头痛、面部麻木、面神经麻痹、耳漏等症状时，应考虑胆脂瘤复发的可能。
本例患者术前为完全性面神经麻痹(HB评分Ⅵ级)，时间为2月余(<2年)，术中见面神经水平段、膝状神经节、迷路段均破坏缺失，面神经腐蚀破坏长，未能行面神经的端端吻合，因此行副神经与面神经外段吻合术，术后6个月患者面神经功能部分恢复。
总之，在临床上对于反复耳部流脓、单侧听力下降及面神经麻痹的患者，应常规行颞骨高分辨CT检查，若存在病变还应补充行MRI检查，以期早期诊断，降低误诊和漏诊的风险，避免延误治疗时机。
