一例孤立性胶原瘤病例分析
1 临床资料
患者女， 34 岁，右手小指掌侧肿物4 年余。4 年前患者无诱 因右手小指掌侧面出现单发米粒大小正常肤色肿物，无瘙痒、 疼痛等不适，未予特殊诊治，肿物体积逐渐增大至黄豆大小，质 软、无蒂( 图1) 。患者既往体健，家族成员中无心脏疾病及类似 疾病发生。体检: 一般情况良好，各系统检查无明显异常。皮 肤科情况:右手小指掌侧面可见单发直径约0. 5cm 肿物，呈正 常皮肤颜色，表面光滑，无破溃及触压痛。皮肤组织病理检查: 表皮角质层角化过度，棘层萎缩变薄，表皮突消失，真皮可见团 块状胶原纤维增生，排列紊乱，血管周围未见明显炎性细胞浸 润( 图2) 。组织特殊染色示: Masson 染色( + ) ，见图 3，阿辛蓝 染色( －) ，刚果红染色( －) 。诊断:孤立性胶原瘤。治疗:手术切除后局部手术切口愈合良好，随访半年皮损无复发。
图1 左侧眼周皮损;图2 右侧眼周皮损;图3 组织病理像( HE ×100)
2 讨论
胶原瘤是由真皮胶原纤维组成的结缔组织痣的一种类型， 是真皮内以胶原纤维增生为主的错构瘤。胶原瘤病因目前尚 未明确，有文献报道，妊娠及青春期患者出现胶原瘤，分娩后皮 损消失，推测该病可能与激素水平变化有关［1］。胶原瘤可分为 遗传性胶原瘤和获得性胶原瘤两种［2］，前者主要包括家族性皮 肤胶原纤维瘤及结节硬化性鲨革斑，其中家族性皮肤胶原纤维 瘤可伴发心脏相关疾病( 如心肌病、房室传导阻滞等) ; 后者可 分为多发性胶原瘤和孤立性胶原瘤［3］。多发性胶原瘤与孤立 性胶原瘤相比，发病时间较晚，皮损主要发生于背部，主要表现 为散在多发正常肤色的丘疹、结节、斑块［4］。而孤立性胶原纤维瘤较少见，好发于前胸、上肢、背部及足底［5］，临床主要表现 为单发肤色肿物，一般不伴系统性疾病［3］。病理主要表现为真 皮致密的胶原纤维增生，排列杂乱。 孤立性胶原瘤在诊断时需与掌跖纤维瘤病、席纹状胶原 瘤、家族性皮肤胶原瘤、真皮中层弹性组织溶解等疾病相鉴别。 掌跖纤维瘤病，又称 Dupuytren 挛缩症，是发生在掌部腱膜部遗 传性纤维过度增生形成的孤立性结节，结节纤维化后可限制手 ( 足) 指( 趾) 活动，病理主要表现为增厚的掌部腱膜中含有纤维 组织及成纤维细胞结节，与孤立性胶原瘤病理表现不同。席纹 状胶原瘤，又称硬化性纤维瘤，多为单发的肤色结节，病理表现 为边界清楚的真皮结节，由细胞较少的透明样变的胶原束形 成，胶原束间有间隙分隔，排列成席纹状，偶见梭形细胞，可与 孤立性胶原瘤相鉴别［6］。家族性皮肤胶原瘤为常染色体显性 遗传病，好发于背部多发结节和斑块，皮损数量可多达百余个。 真皮中层弹性组织溶解主要表现为毛囊周围丘疹，多发于躯干 和上臂，组织病理显示真皮内胶原纤维无显著变化，弹性纤维 染色显示真皮中层弹性纤维减少或消失［7］。 孤立性胶原瘤皮疹单发，治疗方式多样，据文献报道采用 局部皮损内注射透明质酸酶结合糖皮质激素治疗孤立性胶原 瘤［8］，也可采用肿物局部手术切除治疗。
参考文献略。
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