下腔静脉隔膜型布加综合征并肝静脉异位引流误诊为肝...
下腔静脉隔膜型布加综合征并肝静脉异位引流误诊为肝硬化病例分析
患者女，33岁，因中腹部疼痛3 d就诊。慢性乙肝病史15年，自诉近5年内在数家医院多次行腹部超声和CT检查，均提示肝硬化、脾大。实验室检查：谷丙转氨酶21 U/L，谷草转氨酶25 U/L，碱性磷酸酶22 U/L。
超声检查：肝脏形态、大小尚可，实质回声增粗、不均，未见明显占位。门静脉主干未见增宽。脾脏增大，为46 mm×139 mm。肝左静脉近心端向右走行并连接肝中静脉，再向右迂曲连于肝右静脉后与下腔静脉相通。下腔静脉近心端内径约30 mm，与右房连接处见隔膜样回声。
CDFI示肝左静脉近心端血流向上、向右汇入肝中静脉，再向右汇入肝右静脉后汇入下腔静脉。下腔静脉逆流，与腹主动脉方向相同，其后方可见半奇静脉，内血流方向正常，流速加快，约150 cm/s（图1）。
图1 隔膜型布加综合征并肝静脉异位引流超声图。A：纵切面示下腔静脉内血流逆向，朝向足侧呈红色；B：横切面示下腔静脉与腹主动脉血流同向，可见其后方的半奇静脉；C：肝左静脉近心端血流向上、向右汇入肝中静脉，然后向下汇入肝右静脉。IVC：下腔静脉；AO：腹主动脉；Hemiazygos Vein：半奇静脉；LHV：肝左静脉；MHV：肝中静脉
剪切波弹性成像示肝硬度值明显增高，约18.2 kPa。超声提示：肝硬化、脾大；肝左、肝中静脉异位引流至肝右静脉；下腔静脉隔膜样闭塞，考虑布加综合征并半奇静脉引流入上腔静脉，建议进一步检查。
CT血管造影：下腔静脉肝段见隔膜样结构，肝左、肝中静脉未直接汇入下腔静脉，肝左静脉汇入肝中静脉，再汇入肝右静脉后最终汇入下腔静脉。三支肝静脉与腹壁下静脉可见广泛交通。半奇静脉扩张，汇入上腔静脉（图2）。CT静脉造影证实超声诊断。遂行隔膜穿刺并球囊扩张术。术后3个月复查超声示脾脏大小与下腔静脉血流方向恢复正常，肝实质回声较术前明显好转，肝硬度值明显减低，为8.0 kPa。
图2 隔膜型布加综合征并肝静脉异位引流CT血管造影图。CT血管造影（冠状面）示下腔静脉隔膜（箭头示）。RA：右房；RHV;肝右静脉；IVC：下腔静脉
讨论
布加综合征是少见的肝脏血管疾病，本例同时合并肝静脉异位引流，更为少见。研究证实血栓和隔膜可能并存，甚至难以区分。布加综合征临床上可表现为肝肿大、腹痛、腹水、消化道出血等，晚期可引起肝硬化，其症状无特异性，临床易漏、误诊。
DSA是诊断的金标准，但其有创，且有放射性；CT和MRI三维重建可清晰显示空间解剖及肝内、外侧支循环，是最佳的影像学方法，但CT存在造影剂肾毒性，MRI易受运动伪影干扰，且两者均难以显示血流方向。超声除可显示病变的二维结构外，还能实时、动态地显示病变血管的血流动力学特征，但易受患者肥胖、操作者经验等影响，对单纯肝静脉病变者难以准确判断，需结合其他影像学手段综合考虑。
本例患者多次超声检查均诊断为肝硬化，原因可能为超声检查时未注意观察肝静脉入口，同时也忽略了下腔静脉的逆流，仅关注了乙肝病史和二维超声的改变，从而只考虑了肝硬化的诊断而漏诊明显的血管病变。本例患者介入术治疗短期内肝实质回声明显改善，肝硬度值迅速降低，证实其伴发的病毒性肝炎并非引起肝硬化的主要病因。因此，在超声检查发现肝硬化时，应常规对肝静脉和下腔静脉进行筛查以排除合并布加综合征。
