一例静脉窦血栓误诊为蛛网膜下腔出血病例分析
由于头痛而至急诊科就诊的患者占全部急诊患者的4.5%，其中，脑静脉窦血栓是头痛的重要病因之一。由于患者的临床表现并不特异，而脑CT扫描的表现常与其他疾病相混淆，因此脑静脉窦血栓常被误诊。本例患者主诉头痛而就诊，在接诊过程中，一度将患者误诊为蛛网膜下腔出血。
病例回顾
78岁男性，断断续续头痛1年，本次由于突发剧烈「霹雳样」头痛而就诊于急诊科。本次头痛发作与既往的头痛不同，并且头痛发作不伴有恶心、呕吐、发热、畏光、畏声或嗜睡。近期患者未患病毒性疾病，无毒物暴露史，1年前曾患脑卒中，此后使用氯吡格雷持续治疗1年。此外，患者无恶性肿瘤、血液疾病及近期感染史。
患者的生命体征基本正常，体温36℃，脉搏91次/分，血压124/80 mmHg，呼吸20次/分。体格检查未见显著异常，颅神经检查、肌张力、小脑功能均未见明显异常，颈软，无抵抗。患者左眼视神经盘正常，未见视乳头水肿，右眼因白内障未进行评估。
实验室检查方面，血细胞计数、C反应蛋白、基本生化检查及D-二聚体均未见明显异常。患者被初步诊断为蛛网膜下腔出血。
为了明确病情，患者随后接受了脑CT平扫检查，如下图。
患者的CT平扫显示鞍上池、直窦、后纵裂和小脑幕的高密度影，这引起了临床医生关于脑静脉窦血栓的怀疑，因此，患者再次接受了增强CT扫描（下图），结果显示双侧横窦、乙状窦和后上矢状窦的充盈缺损。
入院后第2天，患者接受了MRV扫描，显示静脉窦血栓，累及双侧直窦、上矢状窦、横窦和乙状窦（下图）。
因此，患者接受了肝素治疗。为了寻找患者是否存在高凝状态及其原因，对患者进行了一系列检查，包括抗凝血酶III、蛋白C、蛋白S、同型半胱氨酸、因子V莱顿突变、凝血酶原基因突变、狼疮抗凝物、抗核抗体（ANA）、抗DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂和抗磷脂抗体，结果均为正常或阴性。经过抗凝治疗后患者出院，2周后进行随访，患者未再有相关主诉，头痛症状消失。
讨论
与其他类型的脑血管病相比，脑静脉窦血栓是一种较为少见的脑血管疾病，并且临床表现多种多样。常见的表现包括颅内压增高、局灶性神经系统异常、癫痫等等。常见的诱发原因包括口服避孕药、妊娠、恶性肿瘤、感染、颅脑外伤，以及诸如C/S蛋白缺乏和抗凝血酶缺乏症的促血栓状态。
头痛是脑静脉窦血栓患者的常见主诉，多数患者的报告为渐进性头痛发作。不过，也有一些少见情况，如本例患者，表现为类似于蛛网膜下腔出血的「霹雳样头痛」发作。此外，头痛也可能是静脉窦血栓的唯一症状，而可能没有其他类似颅内高压、蛛网膜下腔出血、脑膜炎或颅内占位的症状。本例患者经过神经系统检查，并未确定明确的诱发因素。
脑静脉窦血栓的临床表现可以与动脉瘤性蛛网膜下腔出血十分类似，少数情况下，脑静脉窦血栓还可能成为非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的病因。孤立脑静脉窦血栓患者中，发生蛛网膜下腔出血的机制并不确定。可能的机制包括：
➤ (1) 静脉性出血性梗死破入蛛网膜下腔；
➤ (2) 局部炎症反应使血管通透性增加，血液外渗至蛛网膜下腔；
➤ (3) 静脉高压导致皮层静脉破裂。
对于可能有颅内出血，并且临床表现不特异的患者而言，头部CT平扫或MRI检查仍然是首选的影像学检查。不过，尽管这些成像技术可以检测其他诊断或证实静脉梗塞或出血，但不能排除脑静脉窦血栓。一旦怀疑患者患有脑静脉窦血栓，则应当进行静脉造影检查。
在CT平扫中，急性的脑静脉窦血栓可表现为静脉窦区域或皮质静脉的高密度影，分别为高密度血块征和条索征。皮层静脉的血栓表现出的高密度影可与出血相混淆。在CT增强扫描中，支持诊断的重要征象即静脉窦内的充盈缺损，特别是上矢状窦，表现为空三角征。然而，这些征象可能随着时间的推移而消失。在亚急性和慢性期，由于血栓导致的充血，影像学常表现为硬脑膜增厚和皮质静脉强化。
本例患者的影像学检查未发现急性血栓，同样地，患者的上矢状窦并未表现出空三角征，可能是由于本例患者部分脑静脉血运已经再通。不过，患者的硬脑膜增厚和皮质静脉增粗，以及后上矢状窦（部分再通）、横窦和乙状窦的充盈缺损支持脑静脉窦血栓的诊断。
总而言之，对于脑静脉窦血栓患者而言，如果最初的诊断有误，治疗因此延迟，可导致死亡率的上升。因此，应当对怀疑脑静脉窦血栓的患者及时进行静脉造影的影像学检查，从而改善患者预后。
小结
➤ 脑静脉窦血栓可表现为一系列非特异性临床症状。
➤ 影像学检查，特别是CT平扫，非常容易产生误导作用；在慢性期可能缺乏典型影像学征象。
➤ 对于怀疑脑静脉窦血栓的患者，需及时进行MRV扫描，以排除诊断或缩小诊断范围。
