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概述腓骨肌萎缩症的治疗原则

2023.6.13

  现如今临床对CMT尚无有效治疗手段,对患者主要是采取一些对症和支持疗法,如畸形足可穿矫形鞋,指导CMT患者进行康复训练也可改善患者的生活质量。

  康复治疗:康复治疗在腓骨肌萎缩症疾病管理中占主导地位,以改善行走能力和生活质量为基本目标,包括力量训练和拉伸训练以维持肌力、防止肌萎缩,以及适当的辅具(矫形器)以鼓励患者活动并提高安全性,同时嘱咐患者控制体重,避免肥胖增加运动负担。运动锻炼是康复治疗的重要环节,包括耐力训练、力量训练和拉伸训练,以维持肌力、提高有氧运动能力、改进体能、保持运动幅度、避免关节挛缩为目标,其中,耐力训练和力量训练以近端未受累肌肉为主,如膝关节伸曲、髋关节伸展和外展等,以增加行走过程中对远端肌无力的代偿、改善运动功能。

  外科矫形手术:腓骨肌萎缩症患者足部畸形是逐步进展的过程,儿童期和青春期患儿表现为柔性高弓内翻足畸形,随着年龄增长进展为固定畸形。早期以穿戴矫形鞋联合物理治疗为主,尽量避免外科手术;而对于足踝畸形致功能障碍严重患者,可早期予外科手术;已形成固定畸形或畸形严重患者应采取积极的外科手术治疗。手术治疗原则是纠正足部畸形,重建和平衡足踝肌力。

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