左肩背部侵袭性纤维瘤病超声表现病例分析
患者男，42岁，自述2年前无明显诱因出现左肩背部酸困不适，休息后症状稍好转，其间症状渐进性加重，自行外用膏药治疗，症状无明显减轻，近半年自觉肿物增大，活动时疼痛加重，为求进一步治疗，今来我院就诊。
专科检查：左肩背部位于肩峰下约5 cm处可触及一大小约10 cm×5 cm的肿物，无皮损，皮温不高，肿物边界不清，无明显活动度，质硬，触之疼痛，左肩关节各项活动度正常，左上肢末梢血循环、感觉活动无明显异常。
辅助检查：左肩关节CT示：左侧斜方肌及三角肌内占位性病变；左肩关节磁共振成像（MRI）示：左侧斜方肌及三角肌内占位性病变，左肱骨头囊变，左冈上肌腱炎。增强MRI示：左肩关节后缘软组织内肿块，考虑纤维源性肿瘤。
高频超声示：左肩背部肩胛冈上、下软组织内可见不均质偏低回声区，边界欠清，形态不规则，范围约10.6 cm×5.5 cm×1.7 cm（长径×宽径×厚径），局部呈极低回声区，范围约1.7 cm×1.6 cm×1.7 cm（长径×宽径×厚径），深方达肩胛骨，浅方局部呈“蟹足样”侵犯真皮层（图1）。
图1 超声示左肩胛冈上、下软组织内不均质偏低回声区（SS：肩胛冈）
彩色多普勒血流显像（CDFI）：于极低回声区内可探及较丰富树杈状穿支动脉血流信号，收缩期最大流速（PSV）：30.46 cm/s，舒张末期血流速度（EDV）：10.76 cm/s，血管阻力指数（RI）：0.65，余不均质偏低回声区内可探及少量血流信号（图2）。超声提示：左肩背部低回声包块（纤维瘤？纤维肉瘤？）。
图2 CDFI示低回声区内较丰富血流信号
术中所见：肿物呈黄白色，质韧，与正常组织分界欠清，肿瘤侵犯斜方肌、冈上肌、冈下肌及三角肌后束，浅方与皮下组织相连，深部与肩胛冈相连，切除肿物并送组织病理检查。大体见：肿物大小约6 cm×8 cm×3 cm，形态不规则，无包膜，切面灰白色，呈编织状，质韧（图3）。光镜下见：梭形成纤维细胞及肌纤维细胞排列呈束状，缺乏细胞不典型性，未见核分裂。术后免疫组织化学：平滑肌肌动蛋白（SMA）灶（＋），内皮细胞标识（CD34）（－），波形蛋白（Vimentin）（＋），S-100蛋白（S-100）（－），结蛋白（Desmin）（－），肌浆蛋白（Myogenin）（－），Ki67阳性指数＜5%，结合形态学及免疫组织化学结果，考虑侵袭性纤维瘤病（图4）。
图3 手术切除肿物
图4 术后免疫细化
讨论
侵袭性纤维瘤病，是一种临床少见的来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为硬纤维瘤、韧带样瘤等，是介于良性和恶性中间瘤，起源于肌肉、骨膜、腱膜等处，无包膜，局部可侵袭性生长，无远处转移，但易复发，发病率约占软组织肿瘤的0.93%。病因尚不清楚。可能与外伤、手术、妊娠、全身结缔组织异常及遗传等有关。该肿瘤可发生于任何年龄。好发年龄为10~40岁，女性发病率高于男性。根据发病部位的不同，可将其分为腹外型（约60%）、腹壁型（约25%）和腹内型（约15%）。
可发生于全身任何部分，腹外型多见于头背部、胸腹壁，也可见于四肢。本例患者肿瘤发生于左肩背部软组织内，为腹外型，生长缓慢，局部呈极低回声，边界欠清，形态极不规则，深方和浅方局部均侵袭性生长，具有一定的恶性征像，与发生于肌层的纤维肉瘤极其像似，二者需要鉴别：①纤维肉瘤生长较快，肿块内部可见液化坏死，易发生转移，而侵袭性纤维瘤病则很少出现肿物内囊性变，无远处转移。②纤维肉瘤的血供极为丰富，而侵袭性纤维瘤病主要为0~Ⅱ级血流。侵袭性纤维病的治疗，目前仍以手术切除为主要治疗手段，但术后局部复发率高达25%~65%。
综上所述，侵袭性纤维瘤病的超声表现与其他类软组织肿瘤有一定鉴别点，结合病史可提示临床。但实际工作中超声对不典型肿块鉴别仍较困难，最终确诊仍依赖于病理组织学检查。
