一例左心房特殊位置乳头状弹力纤维瘤超声表现病例分析
患者女，59岁。因晕厥就诊于当地医院，行心脏超声检查发现左房占位性病变，为手术治疗转入我院。查体：血压135/89 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5 cm，心前区未触及震颤与心包摩擦感，听诊心率66次/min，节律规整，心前区未闻及病理性杂音，查体未见明显异常。超声心动图检查：左房内可见一实质性略强回声肿物，大小为14 mm×9 mm，形态不规则，蒂较细，附着于左下肺静脉入口处，随心动周期活动，活动幅度较大（图1）。
图1心尖四腔观显示左房内实质性肿物，附着于左下肺静脉入口处，大小14 mm×9 mm
超声提示：左房实质性占位性病变。患者于全麻下行左房肿物切除术，术中发现肿瘤较小，表面呈细乳头状，胶冻样瘤组织为灰白色绒毛状，质地柔软，切面有黏液感。切除标本送病理，病理结果：左房乳头状弹力纤维瘤。
讨论
心脏的乳头状弹力纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，占心脏原发肿瘤的8%，但却是瓣膜上最常见的原发肿瘤（约占90%），包括主动脉瓣、二尖瓣的前后叶、腱索及乳头肌，少见部位是三尖瓣、肺动脉瓣、左右心房和心室的心内膜壁等，附着于肺静脉入口处者则更为罕见。病理学特点呈"海葵"样外观，由一串丝线状结构连接到心内膜，肿瘤可呈无柄状或者带有一明显而较短的蒂。
大多数乳头状弹力纤维瘤体积较小，一般<10 mm，对心内血流动力学影响较小，部分患者无明显临床症状，过去大部分在尸检时偶然发现。由于肿瘤活动度较大，呈胶冻状，可脱落引起全身栓塞，又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。瘤体较大时可梗阻房室瓣口，形成类似于主动脉瓣或二、三尖瓣狭窄的血流动力学改变。部分主动脉瓣上的乳头状弹力纤维瘤还可能导致短暂或完全的冠状动脉口的阻塞，引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等临床表现。
乳头状弹力纤维瘤的临床诊断比较困难，主要依靠经胸或经食管超声心动图检查，病理组织学检查可最终确诊。经食管超声比经胸超声更敏感，可为临床提供肿瘤的部位、大小、形态、数目、有无瘤蒂、活动度、与周围组织关系及肿瘤所引起的血流动力学变化等信息，是诊断乳头状弹力纤维瘤的首选检查方法。
临床需与以下几类心脏原发性肿瘤鉴别：
①心脏黏液瘤，是发病率最高的心脏原发性肿瘤，一般体积较大，多位于左心房（约70%），通常附着于房间隔上，很少附于心室游离壁，黏液瘤内部回声无特异性，柔顺度大，随心脏舒缩发生周期性运动，即舒张期顺血流伸长，收缩期缩回、变短，大多数有蒂，蒂越长活动度越大。单纯附着于二尖瓣上者极少，肿瘤质脆极易脱落，导致体动脉或肺动脉栓塞。
②横纹肌瘤，多见于婴儿和儿童，约78%在1岁内发病。一般累及左、右心室，90%为多发性，少数累及心房。半数以上患者的瘤体较大，30%～50%伴有结节性硬化。超声显示多个大小不等的卵圆形团块突入心腔，无包膜，边界清，无明显瘤蒂，以宽基底附着于心室壁上，不活动，局部心肌壁增厚，回声不均匀，较多见于室间隔。③恶性肿瘤，多呈浸润性生长，心肌分界不清，形态不规则，无完整包膜，活动度差，更易侵袭心包、心肌等组织。
本病一经诊断，对于有症状的患者宜早期手术切除，肿瘤多带蒂附着于心脏瓣膜或心内膜，易切除干净，很少复发，病死率极低，手术切除可治愈。对于无临床症状的患者，是否需要进行手术目前尚无共识。一些学者认为如果无症状患者的肿瘤过大（≥1 cm）并且活动度大，即是发生栓塞和猝死的危险因素，需要进行手术切除。当无症状患者的肿瘤<1 cm且不活动时，需要进行密切的超声心动图随访。本例乳头状弹力纤维瘤附着于左下肺静脉入口处，且活动度较大，临床上极为罕见，可为临床医师及超声医师提供新的诊断思路。
