颞下窝侵袭性纤维瘤病病例分析
侵袭性纤维瘤病（AF）是一类少见的，具有侵袭性的肿瘤，发生于颞下窝者极少，现报道我科收治的3例AF患者如下。
1.病例报告
病例1：女，22岁，因“发现左眼球突出1月余”就诊。既往阑尾切除史，否认家族及遗传病史。查体：眼部正常，Ⅰ°张口受限，胸片、心电图无异常。眼眶磁共振平扫＋增强扫描考虑恶性肿瘤病变可能。于全身麻醉下行手术切除。术中见瘤组织呈灰白色，质韧，包膜欠完整，与周围肌肉组织界限不清。病检为AF，SMA（＋），P16（＋），β－catenin（＋）。术后补充放疗50Gy，2年未复发。
病例2：男，32岁，因“右侧面部红肿疼痛6个月”就诊。既往体健，否认家族及遗传病史。查体：右面部可扪及4 cm×4 cm大小肿块，周界不清，质中，表面皮肤红肿，破溃伴溢液，Ⅱ°张口受限。胸片、心电图无异常，颌面部CT平扫考虑感染性病变，不排外肿瘤可能。于全身麻醉下行手术切除，病检为AF。术后补充放疗50Gy，半年未复发。
病例3：男，58岁，因“发现右咽侧肿物5月余”就诊。查体：Ⅰ°开口受限，右咽部可见大小约3.5 cm×4 cm膨隆，边界不清，质中。颌面部CT平扫提示：右颌下、咽旁恶性肿瘤可能（图1）。全身麻醉下行病变活检提示AF（图2），PCK（＋），S－100（－），Desmin（－），α－actin（＋），β－Catenin（＋）。择期行手术切除。术后补充放疗50Gy，2年后复发。
图1 颞下窝侵袭性纤维瘤CT表现
图2 侵袭性纤维瘤的组织病理学表现（苏木精－伊红染色，×100）
2.讨论
AF又称瘤样纤维组织增生，是由成纤维细胞单克隆异常增殖引起的软组织肿瘤。患者常因病变区感觉异常、疼痛、感染或张口受限就诊。临床上需与神经束膜瘤、纤维粘液肉瘤、脂肪肉瘤、结节性筋膜炎、肌纤维母细胞肉瘤、纤维病理学表现为分化良好的纤维细胞和胶原纤维束状交织排列，无明显异型性和核分裂相。如病灶中可见异常不典型增生及异常核分裂象，则提示恶变可能。免疫学上表现为SMA（＋），P16（＋），β－catenin（＋），CD34、S100弱阳性，CD117、PDGF（－）。
MRI多呈现浸润性生长，累及邻近肌肉，长轴与肌肉一致，境界不清，边缘呈爪状，常造成周围骨质压迫吸收和血管推挤移位。T1加权相呈等或稍低信号，T2加权相多呈中等及稍高信号，其内可见条状、斑块状、星芒状低信号带，增强扫描病灶明显强化，无出血及坏死区。
目前AF多采用手术为主的个性化综合序列治疗。多数学者主张切缘距肿瘤2～3 cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜、骨质一并切除以确保切缘阴性，术中应行切缘多点冰冻病理，以确认病灶完整切除，术后复发率约为19%。对不能完整切除的病变，可行减量手术，术后需补充放、化疗、激素治疗和生物治疗。位于颌面部的病变，多与重要血管、神经粘连，常不能完整切除，术后需补充其他治疗。为减少术后缺损影响患者面容和功能，近年来张建国等采用I125放射粒子治疗头颈部侵袭性纤维瘤取得了较好的效果。欧洲AF治疗协作组专家提出头颈部AF的患者，可观察1～2年，不能自发消退者，先采取药物，治疗无效者再采取放疗或联合手术，为临床治疗提供了新的选择。
位于颞下窝的AF因位置深在，影像学检查易误诊，术前可行CT引导下的穿刺活检以明确诊断。对于不能接受手术的患者，可选择辅助治疗手段，但须严密随访。
