头颈部侵袭性纤维瘤病病例分析-1
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF），又称韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis）、韧带样瘤（desmoid tumor）、分化良好的非转移性纤维肉瘤（well-differentiated non metastasizing fibrosarcoma）、Ⅰ型纤维肉瘤（grade Ⅰ fibrosarcoma），是一种较为罕见的良性间质病变，起源于肌肉、筋膜、腱膜等结构，可表现为局部侵袭性生长，易局部复发，但无远处转移能力，其生物学行为和组织病理学表现介于良性纤维性病变和纤维肉瘤之间。任何年龄均可发病，青年高发，无性别差异。
根据发生部位，AF分为三型：腹外型、腹壁型和腹内型。腹外型发生在肩部、背部、四肢以及头颈部。头颈部青少年侵袭性纤维瘤病较为少见，国内报道较少，南方医科大学口腔医院于2017年8月收治1例发生于颈部的AF患者，现就该病例的特点进行报告并复习相关文献，对本病的病因、临床表现、病理学特点、治疗方法及预后进行探讨。
1.病例资料
患者，男性，13岁，主诉因“右颈部无痛性肿物半年余”入院。入院查体：右侧颈上部皮肤稍隆起，皮温色泽正常，可触及一大小约3.5 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物，前界位于胸锁乳突肌前缘前2.5 cm处，后界位于胸锁乳突肌前缘后1.0 cm处，上界达乳突，下界位于下颌下缘所在平面，表面光滑，活动度差，质硬，无触痛。入院前B超检查提示：右侧颈部皮下实质团块，待排良性间叶组织来源肿瘤。
入院后核磁共振检查结果（图1）提示：右侧颈动脉鞘区后方、腮腺内侧、颈1～3椎体外侧可见一团状异常信号影，大小约2.9 cm×3.6 cm×5.0 cm，边缘光滑，其内多发点状低信号影，周围组织受推压改变。考虑神经纤维瘤？孤立性纤维瘤？入院初步诊断：右颈部肿物（性质待查）。
图1 核磁共振检查结果。肿物位于右侧颈动脉鞘区后方、腮腺内侧、颈1～3椎体外侧。a：横断面；b：冠状面。
入院完善术前常规检查，排除手术禁忌证后，于全麻下行“右颈部肿物探查术+术中冰冻病理检查”，术中见肿物位于颈鞘深面，可见Ⅱ区、Ⅲ区淋巴结肿大并呈串珠状，肿物与周围肌肉（肩胛提肌）黏连，切取部分肿物，可见肿物呈实性，剖面呈深灰色，未见明显液化，将切取的部分肿物与Ⅱ区、Ⅲ区肿大的淋巴结（图2a、图2b）送术中冰冻病理检查。术中病理结果示：右颈部梭形细胞肿瘤，瘤细胞未见明显异型性和坏死，考虑为良性病变，待免疫组化明确细胞分型，Ⅱ区、Ⅲ区淋巴结未见瘤细胞转移。继续分离肿物，可见其与第一颈椎横突相连，完整切除肿物（图2c、图2d），与之黏连的第一颈椎横突骨质未见吸收破坏，彻底止血后缝合伤口。
图2 术中图像。a：术中标记肿物大小及位置；b：术中可见肿物表面淋巴结肿大并呈串珠状；c：完整切除的肿物；d：术后创面。
术后病理结果如图3所示：送检组织呈结节样，无明显包膜，周边见少许脂肪细胞，灶性淋巴细胞浸润，梭形纤维细胞和纤维母细胞束状交错排列，部分透明样变，组织内见灶性萎缩的横纹肌，未见明显坏死；免疫组化瘤细胞HHF-35（+），Ki-67约3%（+），Vimentin（+），CD34（-），S-100（-），右颈部淋巴结未见瘤细胞转移，右颈部肿物符合侵袭性纤维瘤病，无明显周围肌肉组织浸润。根据术中术后病理结果以及肿瘤的临床表现，术后诊断为：右颈部侵袭性纤维瘤病。术后7d间断拆除伤口缝线。术后随访6个月未见复发。
图3 HE染色及免疫组织化学染色×200。a：HE染色可见肿瘤细胞呈长梭形排列成束状；b：HHF-35（+）免疫组化；c：Ki-67（+）免疫组化；d：Vimentin（+）免疫组化。
