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关于遗传性果糖不耐受的临床表现介绍

2023.5.09

  发病年龄与所用饮食成分有关由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐、腹泻脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病在喂养30min内即发生呕吐腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状,若不及时终止这类食物则患儿迅速出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝大、黄疸、水肿和腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食“甜食”后发生不适症状而自动拒食,这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。 并发症:呕吐、腹泻可致脱水休克,发生急性肝功能衰竭、肝硬化出现黄疸水肿腹水和出血倾向昏迷等,或发生低血糖,出现惊厥等症状,体重不增肝大等。

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