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复发性多软骨炎的诊断

2022.6.07

  一般说,化验异常是非特异性的,如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外,尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%~20%)阳性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或轻微升高。少数患者可发现冷球蛋白。已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型胶原自身抗体的报道。复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征,不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准:对称性耳软骨炎,非破坏性、血清阴性多关节炎,鼻软骨炎,眼炎,呼吸道软骨炎耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的软骨炎尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染。

  气管和支气管的狭窄可用放射成像和CT技术确定。CT扫描是安全快捷、准确的首选的程序。典型的表现,可见到支持性软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。

  其他检查,如肺功能实验(尤其是伴有咳嗽和呼吸困难时)、超声心动图、心导管、血管造影等在出现心血管症状和体征时均应考虑。

  1、1975年McAdam关于RP的诊断标准。

  符合下述6条的3条或3条以上不须组织学证实,可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显,也可无需软骨的组织学证实。

  (1)双耳复发性多软骨炎。

  (2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。

  (3)鼻软骨炎。

  (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎,外巩膜炎及葡萄膜炎等。

  (5)喉和(或)气管软骨炎。

  (6)耳蜗和(或)前庭受损。

  2、诊断:鉴于本病少见,临床表现复杂又无特殊的实验室检查,因此诊断较困难,通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。

  Damiani和Levine认为要达到早期诊断,应扩大McAdam的诊断标准,只要有下述中的1条即可诊断:

  ①满足3条McAdam征或更多者;

  ②1条McAdam征加上病理证实,如作耳、鼻呼吸道软骨活检;

  ③病变累及2个或2个以上的解剖部位,对激素或氨苯砜治疗有效。

  我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病:

  ①一侧或两侧外耳软骨炎,并伴外耳畸形;

  ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;

  ③反复发作性巩膜炎;

  ④不明原因气管及支气管广泛狭窄,软骨环显示不清,或有局限性管壁塌陷。再结合实验室检查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在,将有助于诊断。

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