复发性多软骨炎的诊断及鉴别
诊断
一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或轻微升高。少数患者可发现冷球蛋白。已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型胶原自身抗体的报道。复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎，鼻软骨炎，眼炎，呼吸道软骨炎耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染。
气管和支气管的狭窄可用放射成像和CT技术确定。CT扫描是安全快捷、准确的首选的程序。典型的表现，可见到支持性软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
其他检查，如肺功能实验(尤其是伴有咳嗽和呼吸困难时)、超声心动图、心导管、血管造影等在出现心血管症状和体征时均应考虑。
1、1975年McAdam关于RP的诊断标准。
符合下述6条的3条或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。
(1)双耳复发性多软骨炎。
(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
(3)鼻软骨炎。
(4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
(5)喉和(或)气管软骨炎。
(6)耳蜗和(或)前庭受损。
2、诊断：鉴于本病少见，临床表现复杂又无特殊的实验室检查，因此诊断较困难，通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。
Damiani和Levine认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：
①满足3条McAdam征或更多者；
②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检；
③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病：
①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形；
②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；
③反复发作性巩膜炎；
④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷。再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。
鉴别
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别：
1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似。耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。
2、听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛流泪、睑痉挛、耳鸣眩晕、恶心、呕吐双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。病变反复或交替侵犯双眼但它一般没有软骨炎。
3、以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒致死性中线肉芽肿淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织
4、眼炎，因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别。如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。当RP同时累及眼、关节和心瓣膜心肌时应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
5、气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断(图9，10，11，12)。
6、主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。
7、肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。
8、RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别；以单个大关节受累的要与关节细菌感染、反应性关节炎等鉴别；以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病。RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加复杂。
