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复发性多软骨炎的鉴别及检查

2022.6.07

  鉴别

  在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别:

  1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与RP极相似。耳廓囊性软骨化与RP也相似,其在软骨的中心区有空洞性病损,但临床上呈无痛性,可伴有肿胀,常发生于耳廓上半部,局部有浆液性渗出。

  2、听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别,尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别,后者多见于年轻人,偶见老人发病常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛流泪、睑痉挛、耳鸣眩晕、恶心、呕吐双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。病变反复或交替侵犯双眼但它一般没有软骨炎。

  3、以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒致死性中线肉芽肿淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别,多次活检及病原菌的培养可有助鉴别且RP主要为软骨的炎症,不侵犯软组织

  4、眼炎,因本病眼征表现繁多,应注意病因的鉴别。如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现,在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。当RP同时累及眼、关节和心瓣膜心肌时应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。

  5、气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别,一般上述疾病经活组织检查可明确诊断(图9,10,11,12)。

  6、主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。

  7、肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别,后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等上述这些疾病均无系统性临床表现,以资与RP鉴别。

  8、RP关节病变多种多样,以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别;以单个大关节受累的要与关节细菌感染、反应性关节炎等鉴别;以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病。RP临床上可与结缔组织病合并存在,使诊断更加复杂。

  检查

  实验室检查

  1、血常规:轻中度下细胞正色素贫血,活动期白细胞明显增多。

  2、血沉增快。

  3、蛋白电泳:白蛋白减少,α、γ球蛋白增高。

  4、血清免疫学检查:类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,补体正常。

  5、尿酸性粘多糖阳性。[1]

  血清学检查,类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性,用激素治疗后可转阴性。因此,抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性,在疾病发作期可大于正常值4、21倍,其可提示软骨破坏的程度。

  其它辅助检查

  1、X线检查:胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄,尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大,升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常,少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵蚀及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵蚀。

  2、CT可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围,可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息。

  心脏超声检查可发现升主动脉瘤或降主动脉瘤心包炎、心肌收缩受损、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心电图可出现Ⅰ度或完全房室传导阻滞。

  纤维支气管镜检查可直接观察受累的气道,可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等进一步明确诊断和观察疾病的进程。黏膜可见红斑、水肿,肉芽肿样改变或苍老萎缩。软骨环破坏者可见呼气时相应气道塌陷。可以镜下取活检,有助于明确诊断但出血较多,且在评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能,并可能诱发气道塌陷而窒息死亡。

  肺功能通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞分析流速一容积曲线,可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例,及判断狭窄的位置。

  活组织检查可提供进一步的诊断证据,但如果临床症状典型,活组织检查并不是必须的。活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳廓软骨等,但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作,造成新的畸形。故应特别注意,取耳廓软骨应从耳后入手。

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