一例以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎病例分析
耳郭瘢痕疙瘩是综合医院整形外科的常见病和多发病。而以耳郭结节为主要表现的复发性多软骨炎，往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。由于复发性多软骨炎是一种可累及全身软骨的免疫性疾病，一旦误诊为其他疾病延误治疗，可导致气管软骨受累并出现急性塌陷，甚至可能危及生命。现笔者就我院整形外科收治的1例患有复发性多软骨炎患者的临床资料进行分析，对其特征性的以耳郭假囊肿发病，继而短期内变为质韧结节的临床表现报道如下。
1临床资料
患者男性，32岁，因右耳肿物生长伴肿胀畸形3年，左耳肿物生长2 d入院治疗。该患者约3年前右耳郭无诱因出现一皮下肿物，触之有波动感，注射器穿刺后有淡黄色清透液体流出。起初未在意，未系统诊治，后随时间增长右侧耳郭逐渐变厚变硬，外观畸形，表面皮肤颜色加深。于3个月前在当地医院行耳郭肿物切除术，术后肿物迅速复发，近两日左侧耳郭上极亦出现相似的皮下肿物。病程中患者精神状态较好，无体质量突然减轻。患者否认耳部外伤史和家族遗传史。
查体：右耳郭上半部分肿胀畸形，其内肿物形状不规则，与周围界限不清，其表面皮肤颜色略暗，耳郭精细结构分辨不清；对耳轮及三角窝处各有一瘢痕，长约0.3 cm，未隆起，肿物质韧，无破溃，无压痛。左耳郭上极可见大小约1.0 cm×0.4 cm皮下肿物，其表面颜色与周围正常皮肤一致，皮温不高，质软，有波动感，无压痛，外耳道及耳垂结构正常且左右对称。
患者于局部麻醉下完成右耳肿物切除术，并将切取肿物送病理检查。左耳肿物内抽出少量淡黄色清亮液体后肿物消失，所抽取液体送细菌/真菌培养。术中见右耳肿物可与其表面皮肤剥离，病变累及软骨，与周围组织界限不清，切面灰白色，实性，质韧。切取包含所侵袭软骨的肿物组织后，可见耳郭软组织因失去支撑而塌陷变形，术后1周时，右耳患区原有塌陷的软骨已被新生病变组织填充，左耳肿物再次隆起，体积与术前相似。吉林大学第一医院病理诊断：（右耳甲艇）增生的致密纤维组织累及软骨组织，呈瘢痕疙瘩样改变。（右耳甲艇）增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织。于北京协和医院病理诊断为多发性软骨炎。
左耳肿物内抽取液体细菌真菌培养结果为阴性。患者待病理回报后，转入风湿免疫科进一步治疗，体检相关检查示：抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗核抗体系列均阴性，类风湿因子及抗CCP抗体正常。血免疫球蛋白A为3.40g/L，补体C3为0.87 g/L，补体C4为0.18 g/L，血沉4 mm/1h末，C.反应蛋白1.42 mg/L。血免疫固定电泳示分型正常。抗心磷脂抗体阴性。给予甲泼尼龙24 mg口服1次/d，白芍总苷0.6 g口服3次/d免疫调节，并对症治疗。连续使用甲泼尼龙4周后，每周减少2 mg。
治疗3个月后检查结果：免疫球蛋白A为2.78g/L，补体C3为0.68 g/L，补体C4为0.14 g/L，血沉2 mm/1h末，C-反应蛋白1.18 mg/L。患者病情稳定，耳郭原有病损部位无病情复发或加重，无鼻部、气管及其他全身系统受累；各检验指标未见恶化。继续随访观察。
图1术前右耳见无痛性质硬肿块（箭火所示）；图2术前左耳见质软收囊肿（箭头所示）；图3术中从左耳假囊肿中抽出的液体；图4右侧耳术后7 d；图5术后7 d左耳假囊肿再次形成（箭头所示）
2讨论
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症。表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累，晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏后，患者可表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍，多于半数的患者会逐渐出现气管受累，甚至诱发急性气管塌陷狭窄，危及生命，还偶有合并脑炎的报道。其中，耳郭软骨炎是最常见的临床表现，而晚期耳郭的孤立结节往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。
RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示，与自身免疫反应有密切关系。大多数累及耳部的复发性多软骨炎初期仅表现为耳郭红、肿、热、痛、有红斑结节，常在短期内自行消退，可反复发作。该例患者发病3年来，从未出现过明显的红、热、痛等炎症表现，而且早期均表现为可抽出淡黄色液体的假性囊肿，并在短期内由假性囊肿变为质韧结节。
病变不典型，之前于当地进行手术后未行病理检查，于我院行病理检查示：早期仅表现为增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织，晚期为增生的致密纤维组织，与瘢痕疙瘩表现非常相似，即使完成了病理检查后仍极易被误诊。
由于RP的组织病理学及实验室检查均无特异性，其诊断主要依据临床表现。1976年，LP McAdom提出了RP的诊断标准：（1）双耳郭复发性软骨炎；（2）非侵蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎；（5）喉和（或）气管软骨炎；（6）耳蜗和（或）前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。
JM Damiani等为了便于早期诊断，早期治疗，于1979年扩大的McAdom诊断标准为：（1）McAdom征；（2）1个以上的McAdom征加上组织病理证实；（3）病变累及2个或2个以上解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。该例患者具有一处McAdom征，并已被组织病理证实符合RP的诊断标准；激素治疗后病情明显好转，也支持该诊断；因此可明确该诊断。对于RP的治疗，主要采用激素、免疫抑制剂或氨苯砜。
近年来，如单克隆抗体等一些生物制剂也开始尝试性的应用于RP的治疗，并取得了一定的疗效。患有RP的患者很少要求对耳部的外形予以重建，如果因反复切除而导致大面积组织缺损后，也必须在疾病得到良好控制的前提下，尽量采用简单的方法进行修复。RP是一种比较罕见的可累及全身且具有致死性的自身免疫性疾病，但经过激素系统治疗，可有效延缓病情进展，明显改善预后。早期明确诊断并合理治疗，至关重要。
整形外科因其专科特点，部分整形医疗机构甚至独立运营，位于综合医院之外，对于这种罕见的全身疾病，往往容易出现误识误治，而一旦疏忽未做病理，将延误病情，导致无法弥补的严重后果。因此值得予以交流提醒。
