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老年人原发性血小板增多症的实验室检查

2022.11.18

  1.血象 血小板计数>1000×109/l,持续存在,甚至高达1400×109/l,以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板,大小不匀,形态奇异,有巨大的、球形的,胞质有伪足的血小板,偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常,少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时,血液涂片中可见到howell-jolly小体及靶细胞。白细胞计数大多增加,多在(10~40)×109/l,分类见到中性粒细胞增加及核“左移”现象,也可见到晚幼粒和中幼粒细胞及嗜酸和嗜碱性粒细胞轻度增加。

  2.骨髓检查 骨髓液涂片中有核细胞显著增多,巨核细胞尤为明显,常呈丛状或成片状分布,幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象,还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加,聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞增生(巨大型和小型巨核细胞),呈簇状或弥漫分布。

  3.电镜检查 血小板超微结构有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大,α颗粒及致密颗粒减少,出现异形的颗粒,如杆状颗粒,开放管道系统肥大、增生或破裂,出现粗面内质网池,发育良好的高尔基复合体及髓鞘小体。

  4.血小板功能检查 出血时间延长,毛细血管脆性试验阳性,血凝块回缩不佳或回缩过度,血小板黏附率减低。常见到血小板自然聚集,对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第ⅲ因子活性减弱,血小板第ⅳ因子活性增高。血小板膜糖蛋白ⅰ明显减少,膜蛋白ⅳ明显增多,膜上α-肾上腺素能受体数减少。血栓弹力图(teg)检查,多数显示血栓最大振幅(ma)增大(60mm以上),少数呈典型的“瓶颈”类型。

  5.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血清尿酸和维生素b12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高,甚至有假性低氧血症。染色体常有异常,包括超2倍体、低2倍体以及c组染色体的附加或缺失。有人认为,21q-现象是本病染色体畸变的一个重要特征。未见典型的ph染色体。血浆纤维蛋白原含量正常,有助于与反应性血小板增多症鉴别。

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