血友病甲的鉴别诊断介绍
1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中，FVⅢ的合成虽然是正常的，但是，由于它的载体vWF水平下降而在体内的半衰期缩短。将vWD与血友病甲鉴别开来的其他表现有出血时间延长、vWF抗原水平下降、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集下降等。
2.与其他造成APTT延长的遗传性凝血因子缺乏性疾病相鉴别 如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，激肽释放酶原，高分子量激肽原的缺乏等。
3.由于FⅫ、激肽释放酶原，高分子量激肽原的缺乏不会造成临床出血的表现，因此，很容易与经典的血友病相鉴别。
4.获得性因子Ⅷ缺乏(获得性血友病甲)多由于血液中有抗FⅧ抗体存在所致，其出血的临床表现与血友病甲基本相同 但是，出血程度往往较重。
血友病甲、血友病乙与因子Ⅺ缺乏和获得性血友病甲的实验室检查的特点见表2。
5.血友病甲导致的出血和血肿等症状在诊断未明确时还可能与其他一些疾病相混淆，如将深部血肿误认为化脓性病灶而施行切开引流；髂腰肌出血误为阑尾炎；将腹膜后血肿误诊为阑尾脓肿；将血友病甲关节出血误为结核、关节炎和肉瘤等。
推荐
