简述巨大血小板病的发病机制
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠbα结合，有研究显示，GPⅠbα氨基酸239～299区域含有凝血酶的结合位点。GPⅠX和GPV在本病患者血小板中含量减低，并与GPⅠbα和GPⅠbβ下降相平行，这4种蛋白质被认为存在于同一复合物当中，转染实验研究表明，细胞表面完整的复合物表达，必须有GPⅠbα、GPⅠbβ、GPⅠⅩ3种cDNA同时存在，其中任何一种基因的异常都可能引起复合物异常，导致巨血小板综合征。
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