45岁女性患者乳房溃疡性肿块诊断分析
患者，女性，45岁，因右侧乳房溃疡性肿块6个月而就诊。乳腺病变处病理组织学(图1)显示肉芽肿性乳腺炎、坏死灶(星号)、巨大的多核细胞(圆圈)、横切面(箭头)和纵切面(箭头)正常乳腺导管被中性粒细胞-嗜酸性细胞浸润。病理未发现恶性病变的迹象。在接下来的几个月里，病人咳嗽加重，呼吸短促，鼻塞出血，听力下降。胸部计算机断层扫描（图2）显示右侧主支气管壁明显增厚（星号），左侧主支气管狭窄（黑色箭头）和左肺上叶节段性肺不张（白色箭头）。副鼻窦计算机断层扫描（图3）显示鼻中隔穿孔（星号），左下鼻甲前半部分（白色箭头），上侧软骨萎缩（白色箭头）。纤维鼻咽镜检查证实存在广泛的结痂性鼻炎。血液检测显示，高水平的c-ANCA。基于以上检查及检验，考虑诊断为肉芽肿性血管炎。患者每日口服强的松1mg / kg，环磷酰胺每月脉冲治疗，乳腺和鼻腔病变逐渐改善。患者目前已达到临床稳定的NYHA II级，每日15 mg泼尼松，每周15 mg甲氨蝶呤和每日600 mg的n-乙酰半胱氨酸。患者需要周期性的内镜下支气管狭窄扩张。
图1病理组织学显示乳腺实质表现为致密坏死灶(星号)、巨大的多核细胞(圆圈)、横切面正常乳腺导管(箭头)、纵切面正常乳腺导管(箭头)，被中性粒细胞-嗜酸性细胞浸润。
图2胸部高分辨率计算机断层扫描，冠状位重建，显示右侧主支气管壁明显增厚(星号)，左侧主支气管狭窄(黑色箭头)，左肺上叶节段性肺不张(白色箭头)。
图3副鼻窦高分辨率计算机断层扫描，轴位投影，显示鼻中隔穿孔(星号)，左下鼻甲前半部分缺失(白色箭头)，上外侧软骨萎缩(白色箭头)。
评论
肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种小血管的自身免疫性系统性血管炎。有研究表明传染病、环境、化学和毒性是其常见诱因。GPA通常与高水平的循环抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关。GPA的临床表现包括全身症状、上呼吸道症状，通常由口腔溃疡和结痂鼻炎、下呼吸道表现，如肺结节和浸润，支气管壁增厚和胸腔积液。有些患者可能会累积心血管、肾脏或中枢神经系统。
炎症性乳腺炎是GPA一种罕见的临床表现，之前从未被报道过。GPA的组织学特征的特征在于坏死，主要累及小静脉和小动脉等。高分辨率计算机断层扫描有助于实现诊断，因为可显示典型的GPA相关肺部发现，如结节、空洞病变、气管支气管狭窄和间质性疾病。及时诊断起主要作用，因为适当的治疗可能会导致临床缓解，改善发病率，并大大提高生存率。目前，GPA的管理基于免疫抑制药物，例如环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤、单克隆抗体如利妥昔单抗。
