概述韦伯综合征的神经系统症状介绍
SWS最常累及颅内的软脑膜,发生于软脑膜的异常血管瘤使局部的脑组织继发缺氧、萎缩、钙化,因此神经系统症状十分常见。癫病是其中最常见的症状,其他还包括智力减退、卒中样症状(包括偏瘫、偏盲等)、偏头痛等。 [2]
1、癫痫
有研究总结276例中有关癫病方面资料详细记载者239例,其中明确有癫病的153例,明确无癫痈的86例,癫病的发生率为64%,低于国外报道的75%一90%。153例癫病患者的发病年龄与发病人数的关系分别按20岁、3岁和1岁分析,详见表1。根据上表20岁以后发病的癫病少见,多在3岁以前发病,此与国外报道一致。153例有癫痛的SWS患者中发作类型不详的85例,另外68例资料较详细,其中部分性发作40例(占58.8%),包括单纯部分性运动性发作29例,部分性发作继发全面性发作9例(其中习:例出现Todd麻痹),全面性发作28例(占41.2%)(其中2例为失神),其余均为强直一阵挛发作。上述68例中有7例出现癫病持续状态(占10.3%)。由于存在限局性的病灶,SWS患者癫病的发作类型多数为颅内病灶对侧的部分性运动性发作,可继发全面性发作。
2、智力减退
智力减退在SWS患者中也较常见。276例中97例资料不详，另外179例中有86例出现智力减退48.0%，93例智力正常52.0%。智力减退发生率将近一半，略低于国外报道的50%-75%。
癫痫与肢体功能障碍和智力减退
有实证研究表明点闲着更易出现肢体功能障碍及智力减退，畏怯癫痫发病越早，肢体功能障碍及智力减退的出现率越高。 [3]
3、偏头痛
有关头痛的报道不多，仅7例提到头痛症状，有5例与颅内出血或青光眼相关。无一例诊断偏头痛，国外报道有20%-60%的患者出现头痛症状，国内相关资料多记录不详。
4、面部血管瘤
SWS患者的面部血管瘤表现为出生后即有的红葡萄酒色扁平斑痣，多沿三叉神经第I 支范围分布，也常波及第II、III支，严重者蔓延至对侧面部和颈部、躯干、四肢、少数累及口腔黏膜及口唇。斑痣边缘清楚，略高出皮面，一般压之稍褪色。 [4]
5、脉络膜血管瘤和青光眼
青光眼是SWS患者在眼部最常见的症状，分为两种：一种是先天性青光眼，多在2岁以前发病，已形成牛眼状；另一种的后期继发出现的青光眼，多在2岁以后发病。其发病机制一般认为有以下两种理论：1）房角结构发育异常，导致房水外流受阻，此种机制通常被认为是早期青光眼发病的原因。2)巩膜的血管瘤导致巩膜表层的静脉压升高,继而眼内压升高,这是对2岁以后发生青光眼的解释川。国外报道SWS患者青光眼的发生率为30%一70%。
6、其他畸性
尚有有关文献报道SWS可伴发许多先天性畸形,如咽弓过高、两耳不对称、塞丸发育不全、脑性肥胖、脊髓空洞症、乎足畸形及其他神经皮肤综合征和脑血管畸形。国外文献还提到SWS患者的社会心理问题,尤其刘一于那些伴有严重的面部异常,反复性的惊厥发作,肢体功能障碍,智力下降的患儿及其家庭。国内的文献未见相关报道。
