一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存...
一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存病例分析
患者男性，37岁，原籍巴基斯坦，表现为发热、夜间盗汗、疲乏、恶心呕吐，淋巴结肿大和脾肿大，持续5周。5年前，该患者曾出现过类似的症状，颈淋巴结（LN）活组织检查结果提示为组织细胞坏死性淋巴结炎或Kikuchi病（KD）。
该患者全血细胞计数减少，中性粒细胞计数0.52×109/L、血红蛋白76g/ L、红细胞平均体积82.2、血小板计数96×109/L、红细胞沉降率升高为51、乳酸脱氢酶531 U/L、铁蛋白10153µg/L、甘油三酯4.12 mmol/L、谷丙转氨酶277 U/L、谷草转氨酶418 U/L、γ-谷氨酰转移酶215 U/L。
重复LN活检提示为保留结构和斑片状纤维素性坏死性病灶的KD，并包含大量凋亡小体以及掺杂淋巴细胞和组织细胞的细胞碎片（图A）。综合全面的微生物、免疫性疾病和血液调查，包括免疫组织化学、流式细胞仪、分子检测等，排除了淋巴瘤和急性红斑狼疮。骨髓中组织细胞增多（图B、C）。细胞遗传学正常。
根据病理涂片及患者表现，您认为该患者最可能的诊断是什么？
根据上述信息，患者被诊断为KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存。患者接受强的松治疗后完全康复。HLH、KD和发育异常并存的这种病例报道极其少见，仍需进一步研究。
推荐
