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噬血细胞综合征的检查

2022.7.01

  1.血常规

  多为全血细胞减少,血小板减少较为明显。

  2.生化检测

  早期可出现甘油三酯升高,转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低,低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低,病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高,极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高,可作为诊断及监测病情的手段。

  3.骨髓检查

  骨髓涂片可见到噬血现象,早期噬血现象不明显,多次骨髓涂片有助于发现噬血现象。此外还应行骨髓活检术,进行骨髓病理检查以除外血液/淋巴系统肿瘤。

  4.凝血功能

  疾病活动时常存在凝血功能障碍,治疗有效凝血功能恢复。可发现凝血酶原时间及部分凝血活酶时间可延长,纤维蛋白原可明显降低,D-二聚体可升高。

  5.免疫学检查

  可出现NK细胞数量及功能的降低,细胞因子可溶性CD25、IFN-γ、TNF增多。

  6.影像学检查

  胸片可见肺浸润,头颅CT及MRI可见异常如脑白质异常、脱髓鞘改变、出血、萎缩或水肿等。

  7.脑脊液

  细胞中度增多,一般为5~50×10/L,主要为淋巴细胞。脑脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神经系统症状,但脑脊液未见异常。

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