抗-M 抗体致噬血细胞综合征患者迟发性溶血性输血反应...
抗-M 抗体致噬血细胞综合征患者迟发性溶血性输血反应病例分析
1 病例介绍
患者,男,58岁,黄疸高热20余天,三系减低,胆红素升高､转氨酶升高,铁蛋白>1500ng/mL, 腹部 B超提示肝脾肿大,诊断为噬血细胞综合征｡ 因贫血申请输注红细胞治疗,输血前相容性检测结 果见表1,血型 B 型 Rh阳性,不规则抗体筛查(微柱凝胶法)阴性,与随机献血员的红细胞交叉配血 (微柱凝胶法)相合｡
2 试剂与仪器
凝聚胺(BASO,批号:A190702);BIORAD
离 心机和孵育器;KUBOTA KA-2200离心机;上海 博逊实业 SSW-420-2S水浴箱｡IH1000全自动血 型仪 和 配 套 的 筛
选 细 胞 (BIORAD 批 号:Ⅰ: 06280.58,Ⅱ:06300.58,Ⅲ:06320.58)｡
3 结果
3.1 患者输血后血红蛋白变化 6日至7日输注红细胞6U 后血红蛋白(Hb) 变化不大;9日输注4U 后 Hb明显上升;10日至 11日输注2U 后 Hb无明显变化;11日输血前检 测,经过盐水试管法复检抗体筛查发现盐水抗体, 随即筛选盐水试管法配血相合的供者红细胞进行 输注,Hb上升｡
3.2 输血前后输血相容性检测结果
输血前患者的血型､抗筛和交叉配血均用全自 动血型仪操作,血型正反定型相符,为 A 型 Rh阳 性,不规则抗体筛查阴性,交叉配血主侧相合,次侧
1+,直接 抗 人 球 蛋 白 试 验 阳 性 1+,因 此 正 常 发 血｡单是连续2次输血无效,Hb不升反而降,加做
患者输血相容性检测试验,追加盐水方法,发现抗 筛阳性,且直抗增强至3+(IgG3+,C3d-),放散 液进行不规则抗体筛查检测为阳性｡患者血浆和
放散液抗体鉴定均为IgM 型抗 M 抗体,抗 M 抗体 效价为2,见表2｡
3.3 输血前后相关实验室检测值
患者在住院期间共输注14U ABO 同型悬浮 红细胞,其中7日､8日､11日输注的8U 随机供者 红细胞均为 M
抗原阳性,在这3次输血后直抗强 度有增加,间接胆红素及总胆红素都呈上升趋势, 说明患者体内有溶血反应,然而并无发热､寒战､胸
痛､腰背痛等临床症状｡10日,12日输注的4U 红 细胞 M 抗原阴性红细胞,Hb升高较显著,并且间 接胆红素也有下降的趋势,见表3｡
4 讨论
迟发
型 溶 血 性 输 血 反 应 (delayedhemolytic transfusionreactions,DHTR)常发生在输血结束
后1~28d｡患者输血后体内产生针对红细胞血型 抗原的意外抗体;当再次输血时,体内意外抗体可 与输入红细胞相互作用,导致红细胞裂解和(或)清
除加速｡常由IgG 抗体引起,多为血管外溶血,最 常见于Rh血型不相容输血｡临床常表现为发热､ 黄疸､血红蛋白尿､血红蛋白水平下降,肾功能衰竭
比较罕见｡通常通过血清学检测才能发现,特别是 直接抗球蛋白检测阳性结果｡DHTRs中最常涉及 的抗体是 Rh､Kidd､Duffy和
Kell系统等[1-3]｡抗- M 抗体是人类血液中较常见的抗体,多为自然产 生,以IgM 类为主,最佳反应温度为4℃,多数抗- M 在37℃
无反应,也有冷IgM 类和IgG 类 抗-M 抗体,但是比较少见[4-6]｡ 对于该患者,用微柱凝胶法检测不规则抗体筛
查阴性,配血时主侧均为阴性,但是患者多次输血 其中部分输注无效｡对输注红细胞制品1d后复 查患者 Hb,与输血前比 较,Hb 未 升 高 到 预
期 值 [Hb升高预期值(g/L)=供者 Hb(g/L)×输血量 (L)/患者体重(kg)×0.085(L/kg)],并已排除继
续失血､水肿､大量补液使血液稀释等情况,且临床 未见明显溶血性输血反应体征,即视为红细胞无效 输注[7]｡而本例患者注4U 红细胞后 Hb不升反
而降,分析原因首先需要考虑有无溶血｡根据生化 指标胆红素升高,同时患者DAT 在输血后有加强､ 放散液抗体阳性,按照诊断标准考虑
DHTR｡但是本例患者诊断为噬血细胞综合征,B超提示患者 肝脾肿大,脾肿大一方面淤积红细胞,另一方面导 致红细胞破坏,输血后预期 Hb 提 高 效
果 可 能 不 佳[8]｡此患者第1次输血前检查直接抗人球蛋白 试验阳性,红细胞处于被致敏状态,也会影响红细
胞的输注效果｡患者住院期间体温较高,有文献指 出输血前24h内患者体温越高,其输注红细胞后 的效果越差,且患者输血后体温升高也会导致输注
效果下降,其机制可能为身体发热时机体处于基础 代谢增高状态,血循环速度增快,导致输入红细胞 容易被快速消耗,从而影响输注效果｡此患者影响
输注效果的因素较多,在第1次输血后输注效果不 佳没有引起高度重视,但是 分 析 患 者 Hb 变 化 规 律,9日输血后 Hb升高效果较好从
43g/L 升至 58g/L,11日再次输血又出现输注无效,Hb降至 57g/L｡根据这一现象,追加试验发现直接抗人球
蛋白增强,放散液和室温､4℃的不规则抗体筛查阳 性,经抗体鉴定为抗 M 抗体,随后输注 M 抗原阴性血,输注效果较好｡
随着全自动配血系统的普及,血型､不规则抗 体筛查和交叉配血逐渐自动化,实现输血信息系 统,Lis和 His等信息系统自动对接,可以提高输血
的效率,减少人为差错,使输血管理达到一个新的 高度｡但是,全自动输血前试验存在一定的局限 性,不规则抗体筛查和交叉配血是37℃的试验结
果,在自身抗体和直接抗人球蛋白试验阳性的情况下,无法排除干扰因素｡因此在遇到自身抗体阳 性､正反定性不符､直接抗人球蛋白试验阳性等情
况时,应使用试管法复核结果,用盐水法､凝聚胺法 及微柱凝胶法等多方法结合,对不同条件反应的抗 体都能覆盖的多种方法学进行输血前试验非常有 必要｡
参考文献略。
