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一例婴儿皮肌炎病例分析

2022.3.06


患儿女,6个月,面部、双耳、手背皮疹3个月。


体检:
     
除双侧扁桃体Ⅰ度肿大外,其余系统检查无异常。患儿竖颈不良,不能独坐,不能爬行,不能独立翻身。


皮肤科体检:
     
面颊对称性淡红斑,皮肤干燥,边界不清;眼睑为中心水肿性紫红斑,耳廓边缘淡红斑,少许细碎鳞屑;手指远端和近端指间关节的伸侧有暗红色粟粒至绿豆大小丘疹,有的丘疹临近甲皱。


图1    患儿临床表现    1A:眼睑淡紫红斑,边界不清,上眼睑明显; 1B:耳廓血管炎样淡红斑; 1C:手部Gottron丘疹


实验室检查:
     
自身抗体系列、肝炎标志物、HIV抗体、结核抗体检查以及梅毒快速血浆反应素试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。肌酶谱:肌酸激酶(711.2 U/L),乳酸脱氢酶(547.8 U/L),天冬氨酸转氨酶(121.6 U/L)明显升高。肌电图:双下肢各受检部位MUP波幅降低伴时程缩短,提示肌源性异常。头颅胸腹CT平扫:双额顶叶密度对称性稍减低,胸腹部未见明显异常。


诊断:


皮肌炎。


入院后主要予泼尼松,醋酸钙颗粒等药物治疗。口服泼尼松1周后复查肌酶谱,三种激酶均下降,但仍高于正常。带药出院继续治疗,分别于出院后1、2、3、4个月复查,逐渐好转。出院4个月后皮疹基本消退,肌力正常,有轻度库欣貌,生长发育正常,可抬头、站立,体重9.5 kg,泼尼松减量维持。


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