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抗凝血酶Ⅲ的缺乏症

2022.3.16

  1、遗传性ATⅢ缺乏可分两型:(1)CRM-型:即抗原与活性均下降。(2)CRM+型:抗原正常,活性下降。

  遗传性ATⅢ缺乏是一种常染色体显性遗传性疾病,本病患病率约1/5000,发病多在10-25岁,患者常在手术后、创伤后、感染后、妊娠或产后发生静脉血栓,并可反复发生血栓。CRM-患者血浆中ATⅢ生物活与抗原性约为正常人50%左右。CRM+其ATⅢ结构与功能异常的类型较多,共同表现是对肝素的亲和力降低,从而对丝氨酸蛋白酶的灭活能力明显减弱。

  2、获得性ATⅢ缺乏:

  (1)ATⅢ合成降低,见于肝脏疾病、肝功能障碍、主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期、常与疾病严重度相关,可伴发血栓形成。

  (2)ATⅢ丢失增加:见于肾病综合症。

  (3)ATⅢ消耗增加,见于血栓前期和血栓性疾病,如心绞痛、心肌梗塞、脑血管疾病、DIC、外科手术后、口服避孕药、深部静脉血栓形成、肺梗塞、妊高症等。

  (4)ATⅢ水平增高,见于血友病甲和血友病乙、口服抗凝药物、使用黄体酮类药物等。

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