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应用超声心动图诊断肺动脉吊带病例分析

2022.3.09

病例

 

男,20月,以“发现心脏杂音9月”为主诉入院。查体:胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。超声心动图:主肺动脉(Main pulmonary artery,MPA)直接延续为右肺动脉(Right pulmonary artery,RPA),肺动脉分叉未显示,RPA发出约1 cm处可见一宽约5 mm血管结构,该血管绕过气管后方向左走行,其内血流呈高速湍流,速度约2m/s,该动脉考虑为左肺动脉(Left pulmonary artery,LPA)(图1),同时可见房间隔缺损。

 

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图1大动脉短轴根部声像图。MPA直接延续为RPA,肺动脉分义未显示,RPA发出约1 cm处可见LPA发出;RPA有收缩期血流流进该血管;

 

超声提示:先天性心脏病:①肺动脉吊带(Pulmonary artery sling,PAS)可能性大;②房间隔缺损(继发孔型)。气管支气管CT示:气管中段受压、狭窄。肺动脉CT增强及三维重组:LPA由RPA主干发出后绕过气管与食管间向左侧肺内走行,LPA起源异常,符合PAS改变(图2)。

 

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图2肺动脉CT三维重建,LPA由RPA主干发出后绕过气管向左侧肺内走行。

 

全麻体外循环下行房间隔缺损修补术、PAS矫治术,探查见LPA起源于RPA,包绕气管,于其在RPA的起始处切断,钝性分离LPA,吻合于MPA主干,滑线缝合RPA切口二术后超声心动图复查LPA于正常解剖位置,结果正常。

 

讨论

 

PAS为胚胎早期起源于左侧主动脉第六弓的LPA发育不良,致LPA发育过程落后于气管、支气管树的发育,呈半环形跨过气管或主支气管,向左穿行于食管前和左主支气管后的间隙到达左肺门,形成血管环,压迫气道造成梗阻:由于在其走行过程中,动脉包绕气管酷似吊带,故命名为PAS。

 

本病常合并心内结构畸形,如动脉导管未闭、双上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损等。同时也多合并气管狭窄及姜畸形。对有反复发作喘呜、喘息、不明原因的呼吸困难及肺炎等呼吸道症状的患儿应考虑到PAS的可能,尽早行超声检查.检查中应仔细探查剑突下肺动脉长轴切面、大动脉根部短轴切面、胸骨上窝RPA长轴切面,观察正常肺动脉分叉是否存在:当LPA未显示时,应重点观察RPA上是否有LPA发出,寻找LPA起源。

 

以上切面检查完后还要注意完成所有心脏常规切面检查,明确是否伴有其他心血管畸形,避免漏诊:由于超声心动图的局限性,虽不能完整显示LPA与气道的关系和对气道的压迫情况,但可以直观、无创地显示LPA的起源.其表现有助于早期诊断PAS,这对提高本病早期确诊率、及时治疗、降低病死率具有积极的临床意义。


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