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一例产前超声诊断胎儿肺动脉吊带病例分析

2022.3.15

 

患者女,27岁,孕1产0,孕32+3周,因在外院行中孕期产前超声系统筛查发现“室间隔缺损和少量心包积液”来我院复查。

 

晚孕期胎儿超声心动图检查显示:胎儿心脏大小正常,心尖指向左侧,心轴约45°,心房正位,心室右襻,大动脉位置正常,四腔心观、左右心室流出道切面、三血管气管切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓切面和上下腔静脉平面均可显示,左室流出道切面显示胎儿室间隔膜部小缺损,约2mm,余切面未见明显异常,但左、右肺动脉分支平面未显示左肺动脉,而右肺动脉和动脉导管的位置和连接正常,追踪观察可见左肺动脉起源于右肺动脉,并向左侧走行,在降主动脉和气管之间穿过进入左肺,形成左肺动脉吊带(图1),与正常左、右肺动脉分支平面明显不同(图2)。

 

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产前超声诊断:胎儿肺动脉吊带,室间隔缺损。孕妇和家属经咨询产科和心外科医师,最终决定引产,引产后胎儿尸检证实为肺动脉吊带(图3)。

 

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讨论 

 

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是指左肺动脉异常起源于右肺动脉,呈半环形跨过气管或主支气管,向左后走行于食管前和左主支气管后的间隙,沿左主支气管后壁到达左肺门,在气管远端和主支气管近端形成吊带,常合并气管、支气管狭窄,导致患儿出现严重的气急、喘鸣、呼吸困难等,上气道不全梗阻引起的通气障碍是本病最突出的表现。

 

因持续呼吸窘迫而被迫手术者预后不佳,一般认为,患儿病死率高主要是由于完整的气管软骨环引起大段气管狭窄而不是肺动肺吊带本身所致,早期发现和诊断本病可以大大提高治愈率。由于目前对肺动脉吊带的认识并不深刻,即使在新生儿也容易漏误诊,确诊主要依靠螺旋CT血管造影。

 

在胎儿期由于胎肺没有气体的影响,超声能清晰地显示左、右肺动脉分支,甚至比新生儿更容易。在胎儿期显示左、右肺动脉分支平面(图2)可以帮助筛查有无肺动脉吊带的存在,在胎儿期若能明确诊断本病,有助于孕妇和家属更好地进行产前咨询和决策。


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