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超声心动图诊断Libman-Sacks心内膜炎病例分析

2022.1.09

病例女,13岁,以“发现颜面部皮疹5天,发热1天”入院。查体:体温37.5℃,脉搏130次/分,血压113/85mmHg(1mmHg≈0.133kPa),颜面部可见密集红色皮疹,呈“蝶形”,周身可见散在红斑,双眼睑水肿,口唇皲裂伴溃疡,咽充血。

 

血常规:白细胞3.97×109L-1,中性粒细胞分数:92%,血红蛋白123g/L,血小板82×109L-1,血沉正常。尿常规示:尿蛋白(++++)。免疫学检查:抗核抗体阳性,滴度1:320,颗粒型;抗U1RNP抗体(+);抗SSA抗体(+++);抗Ro-52抗体(+++);抗心磷脂抗体89.1U/mL。血细菌培养阴性。

 

超声心动图检查(图1~4):二尖瓣前后叶增厚,前后叶瓣尖左房面可见数个大小不等附加弱回声,基底较宽,无明显活动度及形变,较大者位于前叶中部,约6.6mm×4.0mm,关闭时瓣叶对合欠佳,多普勒探及中度返流,心脏射血分数:50%。患者服用激素治疗,1月后复查超声心动图示:二尖瓣瓣叶附加回声较前次检查减小,二尖瓣轻度返流,心脏射血分数:59%。临床诊断为系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)伴Libman-Sacks心内膜炎。

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讨论

 

Libman-Sacks心内膜炎又称非细菌性疣状心内膜炎,是一种瓣膜表面的无菌性赘生物,常见于SLE患者。发病机制是自身免疫球蛋白及补体沉积导致瓣膜增厚,且在瓣膜上形成纤维蛋白-血小板血栓致瓣膜纤维化、扭曲、瓣膜功能障碍。SLE患者形成Libman-Sacks赘生物的危险因素包括:病程长,疾病处于活动期及抗磷脂抗体阳性。它最常累及二尖瓣,其次是主动脉瓣,三尖瓣及肺动脉瓣较少见,腱索及心内膜表面亦可见。

 

Libman-Sacks赘生物在形态上呈疣状或颗粒状,呈簇状,主要位于瓣尖对合部,也可延伸到瓣体部和基底部一直可侵入到瓣叶的反面,多使整个瓣叶增厚,结合3D超声能全面评估赘生物分布范围及大小。赘生物大小是栓塞事件、充血性心力衰竭的预测因子,且对于治疗评估很重要。

 

大多数患者无明显症状,少数患者会有严重瓣膜返流或急性心衰,且常并发栓塞性脑血管疾病。本病患者大多使用药物治疗,多数治疗后赘生物减小甚至消失,瓣膜返流减少;对于严重瓣膜病变、心功能不全患者需进行手术治疗,术前控制SLE疾病活动至关重要。本例患者有发热史,二尖瓣上多发附加回声,中性粒细胞比例高,容易误诊为感染性心内膜炎,但血培养阴性,结合患者免疫学检查,赘生物形态特点及治疗复查赘生物较前次减小,返流程度减少,心功能恢复等方面考虑为Libman-Sacks心内膜炎。超声可以辅助临床诊断Libman-Sacks心内膜炎,并随访观察赘生物动态变化。


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