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超声心动图诊断二尖瓣血性囊肿病例分析

2022.2.14

患者女,50岁,因活动后胸闷、气促3年,加重1个月入院。体格检查:心率75次/分,律齐,血压130mmHg/70mmHg,胸骨左缘第3、4肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音,心尖区可闻及3/6级收缩期杂音,未及心包摩擦音。心电图:窦性心律。术前经胸及术中经食道超声心动图检查:二尖瓣前瓣瓣尖(A2区)左心室侧可见一大小约2.3 cm×2.2 cm 的球形囊性肿块(图1),随心动周期在左心室与左心室流出道间往返运动,致左心室流出道狭窄。

 

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图1 经胸超声心动图显示二尖瓣前叶囊性占位性病变 (M:病变;RV:右心室;AO:主动脉;LV:左心室;LA:左心房)  

 

CDFI:左心室流出道收缩期见五彩镶嵌射流束(图2),血流速度增快,约5.3 m/s,峰值压差约113mmHg。二尖瓣口左心房侧探及中度反流信号。超声诊断:二尖瓣前瓣囊性占位病变(考虑囊肿),左心室流出道重度狭窄(囊性占位所致),二尖瓣关闭不全并中量反流。行心脏肿瘤切除术及二尖瓣直视成形术:取右心房、房间隔、左心房顶部联合切口,探查二尖瓣及瓣下结构,见二尖瓣前叶A2区有一个球形囊状肿瘤,大小约2.4 cm×2.2 cm,突向左心室流出道,基底附着于二尖瓣前瓣瓣缘及部分瓣下腱索,切除肿瘤,肿瘤切开内见陈旧性血液(图3)。测量二尖瓣瓣环,植入30 号St Jude二尖瓣“Saddle”全环,行二尖瓣成形术。大体病理:肿瘤约2.0 cm×1.7 cm,囊壁光滑,壁厚0.1~0.2 cm。镜下见二尖瓣肿物囊壁多为纤维结缔组织,厚壁内散在分布小囊腔,腔内衬以扁平或立方细胞,囊腔内有血栓及血块。病理诊断:二尖瓣瓣膜纤维组织增生伴玻璃样变(图4)。

 

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图2 CDFI显示左心室流出道收缩期五彩镶嵌血流束 (M:病变;RV:右心室;RA:右心房;LV:左心室;LA:左心房)  

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图3 术中肿瘤切开内见陈旧性血液

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图4 病理诊断示二尖瓣瓣膜纤维组织增生伴玻璃样变(HE,×100)

 

讨论 

 

心脏血性囊肿是一种先天性良性心脏肿瘤,体积小,通常无临床症状,主要在胎儿和6个月以内婴幼儿的尸体解剖中发现,多数囊肿可自行消退,且在成人中发病罕见。心脏血性囊肿需与以下疾病鉴别:

 

①二尖瓣黏液瘤,外观多呈分叶状或结节状,有蒂或无蒂,少数表面呈光滑球形,切面质脆呈胶冻状,伴出血或坏死可呈紫红色;超声表现为附着二尖瓣瓣叶的不均匀稍高回声团块,随心动周期而摆动,可根据附着位置及回声与血性囊肿相鉴别;

 

②二尖瓣瘤,超声表现为二尖瓣瓣叶局部形成突向左心房的薄壁囊状瘤样结构,在舒张期塌陷,在收缩期膨胀,彩色多普勒显示瘤体有一小开口与左心房形成交通,而血性囊肿其大小不随心脏舒缩而改变;

 

③二尖瓣赘生物,超声表现为二尖瓣叶见稍强回声附着,形态不规则,与瓣叶一起运动,赘生物机化后出现回声增强,影响二尖瓣瓣叶启闭运动,且患者多有发热病史。目前,对血性囊肿的处理意见尚未统一。部分学者主张无临床表现的血性囊肿,可进行超声心动图动态观察,一旦血性囊肿影响正常心脏功能再手术切除。部分学者认为所有心内囊性肿瘤均应接受手术切除。

 

本例血性囊肿由于发生的部位特殊,引起左心室流出道狭窄,对左心室的射血功能造成影响,故必须立即进行外科切除。术后超声心动图复查,患者左心室流出道狭窄已完全解除,正常心脏功能恢复。


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