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简述小儿肥厚型心肌病的临床表现

2023.3.13

  儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。

  婴儿常见症状有呼吸困难,心动过速,喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫,心脏扩大,有心脏杂音或心律失常,少数儿童有呼吸加快,乏力,心悸,心绞痛,头晕,晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死,即便无明显症状,也有发生猝死的危险,心力衰竭罕见,体征有脉搏短促,心尖搏动呈抬举样或双重性搏动,第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂,胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱。

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