肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2， HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HCM导致的死亡中仅23％发生在运动中4。
适当的运动训练不仅不增加HCM患者的风险，循证证据表明反而够改善患者的峰值摄氧量和生活质量。2017年来自美国密歇根医学院的学者设计的运动训 练在肥厚型心肌病中的随机探索性研究（RESET－HCM研究），纳入18~80岁患者136例（平均年龄50岁，40％为女性），按1:1随机分配到 16周的中等强度运动训练组（n=67）及常规护理组（n=69）。运动训练组通过心肺运动试验测得基线心率储备，据此制定一系列结构化的、以家庭为导向 的个体化运动训练项目。运动训练的方式以步行、慢跑、游泳、骑自行车和椭圆机使用为主。结果反应心肺耐力的指标峰值摄氧量（peak VO2）的变化在两组间有明显差异，运动训练组的peak VO2绝对值增加6％，SF－36量表评估的生理功能在中等强度训练组也有显著改善，而在心脏形态、左室流出道压力阶差及BNP值变化上两组间无明显差异 5。但需要注意，这项研究随访时间仅16周，而且将高危患者排除在外。高危患者指曾有运动诱发晕厥或室性心律失常，严重的左室流出道梗阻，运动测试中异常 的血压反应，以及左室射血分数＜55％的患者等。
对HCM进行运动康复治疗前首先进行全面的评估，确保运动康复治疗的安全性及有效性。评估内容包括：⑴详细的病史采集：强调要包括年龄，诊断前参加运 动的年限、疾病严重程度、猝死高危因素、并存疾病如高血压、冠心病等，有无心跳骤停、晕厥病史，有无猝死家族史。⑵检查有无心律失常，尤其有无运动诱发心 律失常。完善的检查项目包括静息12导联心电图、48小时心电图，检查有无非持续性室性心动过速、阵发性室上性心动过速以及房颤；超声心动图，检查左室室 壁厚度，左室流出道压力阶差，左房大小。有条件时推荐行心脏核磁检查，钆延迟强化（ LGE）≥15％预示猝死和室性心律失常风险。完善运动测试，注意有无低血压，症状，心律失常出现。基因测试不用于SCD预测及危险分层。采集详细病史 后，根据ESC－HCM风险评估公式计算风险评分（https://doc2do.com/hcm/webHCM.html）。病史及辅助检查中提示运动 风险升高的表现包括：⑴典型症状或心脏骤停或不明原因晕厥病史；⑵ESC风险评估中高危；⑶静息左室流出道压力阶差 >30 mmHg;⑷运动测试中血压反应异常；⑸运动诱发心律失常。如果没有任何一种高危表现，可以参加高强度体育锻炼，有任何一种危险因素参加低中强度运动锻 炼。高强度训练是否对HCM患者更为有效且安全需要更多的临床研究，目前已有临床研究正在就行中（(High Intensity Exercise for Increasing Fitness in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy; NCT03335332）。
中等强度的有氧运动训练方案起始每周至少3次，每次20分钟，60％HRR（heart rate reserve），Borg评分11－14分。每周训练时间增加5－10分钟，直至每周4－7次，每次60分钟。强度在第1个月时增加至70％HRR，之 后维持该强度。每年规律进行随访评估，减少风险。
HCM患者经过全面的详细评估，在规律的随访和科学的监管之下，可以安全有效的进行运动康复训练，更好地改善患者的心肺适能及生活质量。
参考文献：略
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