产前超声筛查单绒毛膜单羊膜双胎妊娠畸形病例分析
孕妇34岁。孕26周，孕2产1，七年前足月顺产一男婴，身体健康、智力正常。无家族病史及不良嗜好。孕11周我院B型超声提示“双胎妊娠（单绒毛膜单羊膜）”。孕20周我院B型超声提示“单绒毛膜单羊膜双胎妊娠，未见明显畸形”。
孕26周我院B型超声检查：胎儿颅脑、脊柱、腹部、肢体、生理指标、羊水均未见异常；仅见一个胎盘，位于子宫后壁，羊膜腔内未见羊膜分隔。靠近宫颈内口的胎儿标记为A胎儿。A胎儿心脏结构未见明显异常（图1）；B胎儿心脏结构异常（图2），胎儿心尖四腔切面显示房间隔下部及室间隔上部回声失落，四个心腔相通，可见一组房室瓣，共同房室瓣横跨在房室间隔上。
图1 A胎儿心脏四腔心切面；图2胎儿心脏彩色多普勒显示四个房室腔相互交通的“V”型血流图像
彩色多普勒显示四个房室腔血流相互交通。B型超声提示：1）宫内妊娠，单绒毛膜单羊膜双活胎；2）B胎儿先天性心脏病（完全型房室间隔缺损）。由于A胎儿未见明显异常，孕妇及家属选择继续妊娠，该孕妇在我院一直监测到30周转上级医院择期终止妊娠。B胎儿出生后，超声心动图检查诊断先天性心脏病（完全型房室间隔缺损）。
讨论
单绒毛膜单羊膜双胎妊娠是由于受精卵分裂晚，在受孕后9～12天才复制成各自发育的胎儿，在单卵双胎中约占1%～2%。因单绒毛膜单羊膜双胎是两个胎儿被包绕在一个绒毛膜及一个羊膜囊内，共用一个胎盘，所以会出现无法预料的血管交通吻合、脐带相互缠绕及单个胎盘的不均衡分配，从而导致单一胎儿发育异常和畸形。
本病例由于胎儿血流动力学的特点是心房之间、心室之间压力阶差较小，没有引起明显的血流动力学改变，心脏不会出现容量负荷过重的情况，所以胎儿能很好地耐受原发孔型房间隔缺损和室间隔缺损。孕20周我们将心腔内的腱索组织误认为房室间隔，这是导致完全型房室间隔缺损漏诊的原因。B型超声筛查是目前双胎妊娠产前监测首选的影像学检查，值得一提的是双胎妊娠应该在早中孕期（7～14周）判断绒毛膜性及羊膜性，中、晚期可以评估胎儿生长发育、结构畸形筛查、血流动力学变化等，从而指导临床及时干预和治疗，避免不良妊娠的结局。
