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男性原发性纵隔绒毛膜癌病例分析

2022.1.01

患者男,50岁。1个月前无明显诱因出现咳嗽不适,干咳,阵发性发作,未进一步检查及治疗。近10天患者出现胸闷不适,平躺及活动后加重,遂入我院就诊。实验室检查:人类绒毛膜促性腺激素(HCG)>30000mIU/ml。

 

胸部CT示:平扫见纵隔内分叶状软组织肿块,大小约3.8cm×4.1cm×6.7cm,边界不清,CT值23~48HU,双肺多发球形灶,边缘光整,密度均匀,CT值为25~32HU,增强后病灶边缘强化,中央坏死区未见明显强化,包绕邻近血管,上腔静脉局部变窄,双肺病灶边缘明显强化;双侧乳腺腺体轻度发育。CT诊断:纵隔占位,考虑恶性肿瘤并双肺多发转移(图1~3)。

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纵隔肿物穿刺,免疫组化:CK(+)、P40(-)、P63局灶(+)、CK5/6(-)、CK7(+)、NapsinA(+/-)、TTF-1(-)、HCG(+)、CD117(-)、PLAP(-)、CD30(-)、SALL4(-)。病理诊断:绒毛膜癌(图4,5)。

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讨论

 

绒毛膜癌是一种起源于胚胎滋养层细胞的高度恶性肿瘤,分为原发性和继发性。继发性绒毛膜癌发生于足月妊娠或异位妊娠以及自发流产后,常见于育龄期妇女。原发性绒癌又称非妊娠性绒癌,是一种罕见的与妊娠无关的恶性肿瘤,男性发病率高,好发生于身体中轴线,按照发病率的高低依次为:睾丸、纵隔、松果体、消化道、肺、腹膜后,多数病例伴有脏器及淋巴结转移。

 

原发性纵隔绒毛膜癌的主要临床表现包括:1)咳嗽、发热、胸痛和呼吸困难;2)血、尿HCG强阳性;3)男性乳腺发育,睾丸萎缩,性欲减退,同时排除生殖系统疾患。总结其影像学特点:1)纵隔内分叶状软组织肿块,与周围组织分界不清;2)密度常不均匀,内部可见出血坏死;3)增强后呈边缘明显强化,可见异常强化小血管;4)早期即可发生血行转移,最常累及的器官为肺,转移灶可出现出血坏死。

 

本例患者双侧乳腺发育,HCG>30000mIU/ml,排除生殖系统疾病,纵隔内分叶状肿块并双肺多发转移瘤,增强扫描明显不均匀强化,与文献描述相符。本病的鉴别诊断包括:恶性胸腺瘤,10%~45%的患者合并重症肌无力,无乳腺发育、HCG升高等内分泌症状,很少发生肺内转移;淋巴瘤,肿大淋巴结常分布在前纵隔和支气管旁组,可融合成团块,很少出现肺内圆形转移灶及肿瘤出血征象;神经鞘瘤,好发于后纵隔,边界清楚,良性多见,常伴囊变、出血,无远处转移。原发性纵隔绒毛膜癌罕见,且临床及影像学表现没有明显特异性,极易误诊。当纵隔病变与双肺多发病变共存时,应将此病纳入鉴别诊断,并结合性激素检查结果做出诊断,但确诊仍需要依靠组织病理及免疫组化结果。


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