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针对血栓性微血管病治疗的介绍

2022.8.02

  (1)输新鲜冰冻血浆及输血:输注新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子,及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子,使病情改善,初始剂量为30~40ml/(kg·d),以后改为15~20ml/(kg·d),直至血小板数升高达正常,溶血现象停止。严重贫血者,输新鲜血有助于纠正贫血,改善症状。应避免输血小板,因为输血小板更加促进广泛的微血栓形成,可使病情恶化。

  (2)血浆置换:上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法,以去除血浆中合成PGI2的抑制物、炎症介质、细胞因子等。其适应证是:

  ①成人患者。

  ②非典型的儿童患者。

  ③典型的儿童患者中有神经系统症状、有严重的器官损害、进入无尿期者。

  每次置换血浆2000~4000ml,或50ml/kg,开始时每天置换1次,3次或4次后改为隔天1次或每周2次。如配合输注新鲜冰冻血浆,1次/d,连用2~10次,病情缓解率可达87%。

  (3)抗凝及抗血小板凝集药物的应用:有报道用肝素及双嘧达莫、阿司匹林等治疗,可使血浆中纤维蛋白降解产物降至正常,血小板计数恢复正常,肾病变减轻,对反复发病者仍有一定疗效。目前多数人认为就诊时患者已过早期高凝状态,肝素还拮抗PGI2的合成,用后有出血危险,多不主张应用肝素治疗。

  (4)依前列醇(PGI2)输注:用于HUS早期,未出现少尿或无尿时,病程晚期因血管病变严重难以获效。

  (5)糖皮质激素:有人认为疾病早期应用,对控制溶血及增加血小板或许有益,因其有促凝作用,应在肝素化基础上应用。

  (6)大剂量维生素E:维生素E可清除氧自由基,抑制脂质过氧化反应,可对抗活性氧化代谢产物的损伤,抑制血小板的聚集,用量较大,为1000mg/(m2·d)。

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