结外椎管Rosai－Dorfman病18F－FDG PET/CT显像诊疗分析
患者女，71岁。以"上行性双下肢麻木、无力2个月"为主诉就诊。患者2个月前无明显诱因下出现右侧背部第8～10后肋水平疼痛，双侧膝关节以下麻木，伴有肢冷，近1个月症状渐进加剧，麻木症状延伸至脐水平，伴有双下肢无力，下楼梯时明显，摔倒2次。入院体格检查：一般情况好，浅表淋巴结未触及肿大。T3～4平面痛觉消失、有束带感；双侧T4平面以下痛觉减退，以右侧更为明显，振动觉减退。四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。双侧腹壁反射不明显，双侧膝腱反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性。
MRI检查（图1）示：T4椎体左后缘及T3～4椎体水平椎管内团片状异常信号影，边界清楚，病变范围约2.2 cm×2.9 cm×3.8 cm，T1WI呈等信号，T2WI呈等低信号，压脂T2WI呈稍高信号，病变与硬脊膜分界不清，相应层面病变向右后推压包绕脊髓，左侧椎间孔明显扩大，增强扫描图像上病变呈明显均匀强化。MRI诊断：侵袭性脊膜瘤。18F－FDG PET/CT检查（图2）示：T3～4椎体水平椎管偏左侧见软组织密度影，病变与脊髓分界欠清，CT值约58 HU，FDG摄取增高，SUVmax约4.0；T4椎体左后部及左侧椎弓根可见虫蚀性骨质破坏，破坏的骨质周缘见骨质硬化改变。PET/CT诊断：良性肿瘤（脊膜瘤）。
图1 Rosai－Dorfman病患者（女，71岁）MRI检查图。1A.矢状位T1WI；1B.矢状位压脂T2WI；1C.冠状位强化T1WI；1D.横断位强化T1WI。T4椎体后缘及T3、T4椎体水平椎管内见团片状异常信号影，T1WI呈等信号，压脂T2WI呈等略高信号，增强扫描病变明显均匀强化，相应脊髓受压向右侧移位，邻近椎体及椎板及左侧椎间孔受侵及
图2 该患者18F－FDG PET/CT显像图。T4椎体水平椎管内软组织影伴T4椎体左后部及左侧椎弓根虫蚀性骨质破坏，破坏的骨质周缘骨质硬化，葡萄糖代谢增高，SUVmax约4.0
术后病理检查结果（图3A）：纤维组织中见大量淋巴细胞样细胞和少数上皮样组织细胞，其中上皮样组织细胞胞质丰富淡染，核染色质细腻无明显核沟，单核或双核，核分裂象不易见；免疫组织化学检查（图3B）示组织细胞S－100蛋白（＋），组织细胞CD68（散在＋），组织细胞CD163（灶状＋），IgG4 （个别＋），IgG（散在＋），CD38（部分浆细胞＋），病理诊断为（T3～4椎管内）Rosai－Dorfman病（Rosai－Dorfman disease, RDD）。术后患者恢复良好，双下肢无力和麻木感缓解，无明显神经系统异常表现，未接受任何药物化疗或放射治疗。术后2个月复查MRI示病变仍有部分残留，术后9个月复查MRI示病变无进展，目前仍在随访中。
图3 该患者病理及免疫组织化学检查图。3A.病理检查：纤维组织中见大量淋巴样细胞和少数上皮样组织细胞，其中上皮样组织细胞胞质丰富、淡染，核染色质细腻无明显核沟，单核或双核，核分裂象不易见（HE ×100）；3B.免疫组织化学检查：组织细胞S－100蛋白阳性（Envision二步法×100）
讨论
RDD又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病变，是一类少见的组织细胞增生性疾病，分为淋巴结型、结外型和混合型3种，以淋巴结型最多见。结外型RDD好发于皮肤、眼眶、上呼吸道、骨骼和软组织，发生于中枢神经系统的结外RDD较少见，而原发于椎管内者则更为罕见。RDD的发病原因不明，可能与机体对未知感染物的反应或免疫调节障碍有关，也可能与Ⅵ型人疱疹病毒及EB病毒等感染有关，增生组织细胞可能来源于单核细胞活化后的巨噬细胞。
结外型RDD特征性病理表现为纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润的背景下见体积巨大、胞质丰富的组织细胞，胞质中可见"伸入现象"，组织细胞表达S－100蛋白和CD68。尽管RDD的病理具有特征性表现，但RDD的临床诊断相当困难，特别在病变累及中枢神经系统及骨骼系统时。中枢神经系统RDD影像学表现无明显特征性，多为附于脑（脊）膜生长的颅内或椎管内单发或多发病灶，CT表现为均匀稍高密度影，增强后明显强化，偶伴骨质侵蚀，通常无钙化；MRI表现为T1WI等信号，T2WI为不均匀等或低信号，增强后明显均匀强化；PET表现为高代谢病灶，其机制为纤维组织和组织细胞增生导致葡萄糖利用增加；中枢神经系统RDD影像特征类似于脑（脊）膜瘤、淋巴瘤、炎性假瘤和朗格汉斯组织细胞增生症。本病例临床症状为髓外硬膜下肿瘤的典型表现，MRI示病变呈等T1稍短T2信号，压脂T2WI呈稍高信号，边界欠清，向右后推压包绕脊髓，增强扫描呈均匀明显强化；PET显像病变呈葡萄糖代谢增高，CT见局部骨质破坏伴周围骨质硬化改变，与脊膜瘤难以鉴别。本例提示：如果临床发现椎管内病变具有髓外硬膜下肿瘤（脊髓瘤）的临床与影像学表现的特点，患者有免疫障碍或病毒感染的可能，尤其伴有其他部位的多发淋巴结肿大时，要考虑结外RDD的可能性，但确诊仍需病理学检查。PET/CT是全身显像，可以用来评价病变的代谢活性以及全身累及情况，有助于临床诊断和治疗决策的制定，并且可以用来评价疗效。
RDD大多为良性，进展较慢，但病变会因所处部位、脏器不同而临床症状不一，治疗方法包括手术、激素治疗、化疗及放疗等，临床治疗以手术完整切除为主，是否进行激素治疗或适形放疗还要依据疾病的转归情况而定。本例有局部浸润并累及周围组织的特点，通过手术对病变进行了部分切除，术后恢复比较理想、临床症状明显缓解，术后复查MRI病变无进展。
