一例肾上腺结核致Addsion病18F-FDG PET/CT显像病例分析
患者男，43岁，因"左腹部隐痛2年，面部皮肤变黑4个月"入院。患者2年多前出现左腹部隐痛，无腰痛；4个月前在无明显诱因下出现皮肤变黑，无发热、腹痛，10余天前患者来本院行体格检查，发现血压升高。患者面部皮肤、唇黏膜、舌散在多发黑褐色斑点，双下肢皮肤未见紫纹。
既往史：20余年前因阑尾囊肿行穿刺抽脓；发现乙肝"小三阳"20余年。实验室检查：肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9均阴性；痰检抗酸杆菌阴性；24 h尿游离皮质醇测定：419.96[正常参考值（下同）108～961] nmol/L；血浆皮质醇测定：零时114.97（55～248） nmol/L，上午8时111.97（240～618） nmol/L，下午4时159.03 （121～276） nmol/L；血清ACTH测定：250.0 （7.2～63.3） ng/L；尿内分泌指标组合测定：17-羟皮质类固醇11.28（8.30～27.70） μmol/24 h，17-酮类固醇31.01（35.00～87.00） μmol/24 h，3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸15.67（7.00～68.60） μmol/24 h；其他实验室检查（包括血常规、生化十项、风湿自身抗体组合、血红细胞沉降率）未见明显异常。
垂体CT及胸部X线检查未见明显异常。上腹部CT表现（图1）：双侧肾上腺明显增粗，以左侧肾上腺外肢为著，局部形成软组织结节，CT平扫结节呈稍低密度，平均CT值为38 HU，局部见低密度区，增强后结节部分呈周边强化，CT值为69 HU，局部低密度区未见明显强化；双侧肾上腺内肢伴有斑点状钙化；腹膜后多个淋巴结肿大，增强后轻度强化。5 d后行18F-FDG PET/CT检查示（图2）：双侧肾上腺明显增粗，以左侧为著，局部形成结节伴糖代谢增高，大小约2.4 cm×1.5 cm，左侧肾上腺结节上极糖代谢增高，SUVmax 6.2，结节下极糖代谢未见增高；右侧肾上腺结节状增粗，SUVmax 5.8；双侧肾上腺内肢斑点状钙化，未见糖代谢异常增高；腹膜后淋巴结糖代谢增高，SUVmax 4.1。PET/CT诊断：双侧肾上腺病变伴糖代谢增高，考虑肾上腺结核可能性大，建议行左侧肾上腺结节活组织检查；腹膜后淋巴结糖代谢增高，亦考虑结核。
图1肾上腺结核致Addison病患者（男，43岁）CT检查图。1A. CT平扫示右侧肾上腺增粗，右侧肾上腺内肢见点状钙化；1B. CT平扫示左侧肾上腺内肢见点状钙化；1C. CT平扫示左侧肾上腺外肢明显呈结节状增粗；1D. CT增强示左侧肾上腺结节状增粗呈周边强化；图2该患者肾上腺18F-FDG PET/CT显像图。2A. PET/CT显像示右侧肾上腺增粗，代谢增高，SUVmax约5.8（箭头示）；2B. PET/CT显像示左侧肾上腺明显增粗，结节上极代谢增高，SUVmax约6.2，结节下极代谢未见增高（下方箭头示）；腹膜后腹主动脉旁淋巴结代谢增高，SUVmax约4.1（上方箭头示）；
1周后患者于腹腔镜下行左侧肾上腺活组织检查术，病理结果（图3）示：（左肾上腺结节上极组织）组织多处片状凝固性坏死，坏死周围见上皮样细胞（免疫组织化学检查：细胞角蛋白阴性）及多核巨细胞，病变为肉芽肿性炎，形态学符合结核；特殊染色：抗酸＋。（左肾上腺结节下极组织）光学显微镜下检查为纤维血管组织，见散在多处淋巴细胞、浆细胞浸润，未见结核。
图3该患者左侧肾上腺结节活组织病理检查图（HE；3A. ×200；3B. ×400）。组织多处片状凝固性坏死，坏死周围见上皮样细胞（免疫组织化学检查：细胞角蛋白阴性）及多核巨细胞，病变为肉芽肿性炎，形态学符合结核
讨论
原发性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofunction）系由于双侧肾上腺绝大部分功能被破坏、肾上腺激素分泌不足所致，该病由Thomas Addison于1855年首次报道，故又称为Addison病。其特征性的临床表现为全身皮肤色素加深（垂体ACTH、黑素细胞刺激素、促脂素分泌增多所致），可伴随其他系统症状，如疲乏无力、食欲不振、体质量减轻、低血压和精神症状等，严重者可发生肾上腺危象。结合临床表现及实验室检查，临床可以诊断Addison病。该病致病因素有多种，在我国常见的是肾上腺结核，大约占20%～30%。在西方国家，自身免疫性肾上腺炎是引起Addison病的主要原因。其他少见的原因有肾上腺转移瘤、白血病浸润、真菌感染等。本例为肾上腺结核所致。
对肾上腺结核常用的影像学检查方法有超声、CT和MRI，应用PET/CT进行诊断的文献报道较少。Guo等报道了42例肾上腺结核的CT特征，指出91%的患者伴随双侧肾上腺增大。杨志刚等报道了肾上腺结核的增强CT表现特征与临床病程的相关性，病程早期双侧肾上腺增大，进展期病灶周边强化，内部见低密度区，稳定期则出现肾上腺萎缩，钙化、纤维化等，钙化明显且不强化。本病例肾上腺CT表现为双侧肾上腺增粗，左侧肾上腺内部见低密度区伴周边强化，与病理检查所示干酪样坏死区相对应。
18F-FDG PET/CT显像在诊断肾上腺良恶性病变方面具有明显的优势，不过感染及肉芽肿性病变也会摄取FDG，如肾上腺结核，需要结合其他临床资料与肿瘤性病变鉴别。既往文献报道，处于活动期的肾上腺结核PET/CT显像多表现为双侧肾上腺FDG摄取增高，早期双侧肾上腺弥漫性增大，进展期形成软组织结节、肿块，均呈代谢增高，其病理组织学表现为结核的上皮样细胞及多核巨细胞形成的肉芽肿性炎，如果病灶内部发生干酪样坏死，PET显像为局灶性代谢减低区，对应CT平扫及增强为低密度无强化区；处于稳定期或治疗后的肾上腺结核PET/CT显像多表现为受累肾上腺萎缩或纤维化，部分钙化，无糖代谢异常增高；对于结核活动期的患者，PET/CT显像可以作为监测治疗效果的有效手段，在治疗过程中，如果糖代谢减低，提示治疗方案有效。本例患者肾上腺结核PET/CT显像表现为双侧肾上腺增粗并代谢增高，左侧肾上腺增粗结节上极代谢增高区病理诊断为结核，提示结节上极处于结核活动期；而结节下极代谢正常区病理为多处淋巴细胞、浆细胞浸润，未见结核，PET的影像表现与病理结果相符合。另外，肾上腺结核需要与引起Addison病的其他可能疾病进行鉴别诊断：自身免疫性肾上腺炎在CT上表现为肾上腺体积缩小，PET表现为FDG摄取较低或不摄取，易于鉴别；转移瘤、白血病浸润、真菌感染等均可出现Addison病，利用PET/CT一次检查全身成像的特点，结合病史、实验室检查及其他影像学资料可资鉴别。
