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特发性晚发型小脑性共济失调的分类及临床表现

2023.1.07

  分类

  Harding定义这种疾病时,包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类,一类仅表现小脑性共济失调,病变主要在小脑(ILOCA-C型);另一类表现除小脑性共济失调外,还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍,病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等(ILOCA-P型),也可能是MSA。

  临床表现

  本病发病年龄变化较大,30~70岁均可,但大多集中在40~50多岁而且男性多于女性。最常见的症状是小脑性共济失调。肢体协调不能,构音障碍。其次是眼球震颤和眼球运动障碍。其他有意向性或姿势性震颤、吞咽困难、括约肌功能障碍、认知缺陷等。而帕金森样表现、舞蹈样动作、肌萎缩、核上性眼肌麻痹、体位性低血压等可见于ILOCA-P型。

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