治疗颅内肉芽肿性动脉炎的相关介绍
非对照性临床试验显示泼尼松60-80mg/d，口服与钙拮抗药联合应用有效，可推荐使用病情好转或稳定后逐渐减量维持数月治疗对泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服疗程6-12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，监测病情转归和评价药物疗效颅内肉芽肿性动脉炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经症状的血管炎性疾病。本病首先由Cravatio等于1959年报道，过去认为本病少见，实际上乃对本病认识不足，例如1986年前文献中只报道46例，1986年—1990年报道超过50例，而1990年以后报道已近百例。中国尚未见到此病的报道。PACNS的临床表现无特异性，与侵犯的部位、病变的性质和程度有关，突出表现为头痛；侵犯了运动区可出现相应部位支配区肌肉瘫痪；病变较弥散可导致认知能力下降；病变部位靠近大脑皮层可出现癫痫；侵犯到脊髓可引起四肢感觉、运动障碍；还有颅神经受损及脑出血的表现(脑动脉瘤破裂出血)等。
除中枢神经系统症状外可有发热、体重下降等全身表现。脑脊液检查可有细胞数及蛋白的升高，寡克隆区带阳性。脑活检可见肉芽肿样血管炎和/或坏死性血管炎的表现。血管造影可见大脑中小动脉节段性狭窄、扩张及串珠样改变。1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准：
①病史和临床检查发现原因不明的后天获得性神经系统损害。
②脑血管造影或脑活检发现有典型血管炎表现。
③除外系统性血管炎及其他能引起继发性中枢神经系统血管炎(血管异常及组织学改变)的各种情况。本例基本皆符合此三条标准。
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