关注公众号

关注公众号

手机扫码查看

手机查看

喜欢作者

打赏方式

微信支付微信支付
支付宝支付支付宝支付
×

淋巴管肌瘤病的临床发现

2023.2.11

  LAM起病隐匿,呼吸道症状不具有特征性,由于肺功能受到影响,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生。在整个病程中,超过一半的患者会出现气胸,乳糜胸见于20-30%的患者。其他症状包括咳嗽、咯血和胸痛等。

  呼吸困难:LAM患者最常见的症状,很多患者也是因为呼吸困难而就诊。呼吸困难有几种情况:(1)因为发生气胸或乳糜胸导致的呼吸困难会突然发生,常伴有胸痛,呼吸困难症状常比较严重,需要立即处理:(2)如果没有气胸或乳糜胸,呼吸困难症状发展缓慢,在早期,症状不明显,或仅表现为活动耐力下降,通常不会引起患者的注意,如果病情进一步发展,呼吸困难症状也才逐渐成为患者的主要症状;(3)在疾病发展到一定程度后,呼吸困难成为一个十分显著的表现。

  气胸:大约1/3的LAM患者以气胸为第一个症状,而在整个病程中,超过一半的患者会出现气胸。气胸的发生与肺的囊肿或大疱破裂有关,在发生时大多数没有任何诱因,称为自发性气胸。在一些情况下,如抬举重物或排便困难,胸腔内压力突然增高也可能会导致气胸,需要注意避免。气胸导致的呼吸困难在气胸得到有效处理后会迅速缓解。但气胸在恢复后还可能反复出现多次。

  乳糜胸:我国的LAM患者中超过1/3在病程中会出现乳糜胸,而以乳糜胸为首发表现的也有约8%。由于LAM累及淋巴管,胸导管因为病变而容易破裂导致乳糜液流入胸腔。患者临床表现也是呼吸困难,在胸片上提示有胸腔积液。将积液抽出来后会发现液体呈乳白色,可以混有淡红色血性。

  咯血:LAM患者咯血症状也比较常见,大多数症状轻微,表现为少量痰中带血。有好几个病友在游泳时出现了少量咯血。有1/5的患者因为咯血就诊,最后诊断为LAM。而在整个病程中,约有一半患者有程度不同的咯血症状。

  咳嗽和咳痰:虽然在LAM患者也比较常见,但缺乏特征性。

  胸痛:通常伴随着气胸、乳糜胸和呼吸困难而出现胸痛症状。

  由于这些症状会出现于许多疾病,LAM漏诊和误诊的情况并不少见。

  LAM还可有肺外受累,例如,可有腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyomas)、肾血管肌脂瘤 (angiomyolipoma)。部分患者可出现乳糜腹水。

推荐
关闭