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新生儿Rh血型不合溶血病的病理生理介绍

2022.3.17

  胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏,产生葡萄糖醛酸胆红素减少,加之YZ2 种转运蛋白缺乏,使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍,这都是构成血胆红素增高的原因。

  Rh血型不合时,进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬,在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下,需经相当的时间才能释放出足够量的Rh 抗原,再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh 抗体。这种继发的免疫反应发展缓慢,需时2~6 个月。母亲首次产生的抗DIgM 因含量低,存在时间短,不能通过胎盘,并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次怀孕,可很快发生次发免疫产生IgG 抗体,通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血。在IgG 的4 种亚型中,以IgG1 和IgG3 的抗D 抗体最多见,如二者同时存在则往往溶血严重。

  Rh溶血病发生在第1 胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh 阳性,使孕母在胎儿时产生过抗Rh 阳性抗体的初发反应,当自己怀孕Rh 阳性胎儿时,可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血,即所谓Taylor 提出的“外祖母学说”。

  Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh 阳性和母亲Rh 阴性时,但母亲为Rh 阳性时亦可发生。如母亲为ee、cc,而胎儿为E 或C 时,母亲可产生抗E 或抗C抗体。我国汉族人群中,RhCCDeeCcDee 约占半数,且RhE 的抗原性仅次于D,故上海报道母亲Rh 阳性的Rh 溶血病占整个Rh 溶血病的1/3 以上。北京儿童医院1974~1994 年,20 年间共收治Rh 溶血病71 例,占新生儿溶血病的4.6%,其中母亲为Rh 阳性的溶血病占1/4。

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