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遗传性球形红细胞增多症的治疗方案

2022.7.19

　　1、脾切除HS主要的治疗方法是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)对于多数重型HS,虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。一般切脾后数天黄疸消退劢血红蛋白增高；红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化劢MCV可降低,MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。

　　HS患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症,其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%,其中年死亡率为0.1%；其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢,显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能与手术后血小板增高有关劢

　　注意应严格掌握脾切指征尤其是对婴幼儿患者劢国外所提倡劢的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L网织红细胞≥10%的重型HS。②Hb如为80～110g/L,网织红细胞为8%～10%,具有以下一种情况者应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或体能活动；B.贫血影响重要脏器劢的功能；C.发生髓外造血性肿块。③年龄限制：主张10岁以后手术对于重型HS劢,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗

　　脾切除失败的原因为：①存在副脾；②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏一般是切脾后取得疗效数年(甚至10余年)后再出现溶血；③特殊的重型HS；④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。

　　对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿,疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d劢口服；7岁以上儿童和成人剂量为250mg劢2次/d劢口服)术后应持续使用2～5年。然而,鉴于抗生素劢的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案。

　　2、补充叶酸1mg/d口服。溶血严重者应给予输血。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸,以防缺乏。

　　3、按血液系统疾病护理常规。

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